“世界干燥日”:看似不起眼的口干、眼干可能是一種復雜的風濕病!
有一種癥狀,雖然不起眼,但卻折磨人,它的名字叫“干燥”。
有一種疾病,雖然危害性不大,但卻反反復復治不好,它的名字叫“干燥綜合征”。
1933年,瑞典眼科醫(yī)生Henrik Sj?gren教授正式報道了“干燥綜合征”這一疾病,此后便將Sj?gren醫(yī)生的生日,每年的7月23日作為“世界干燥日”,以此紀念Sj?gren教授為干燥綜合征研究所做出的貢獻。
我國人群干燥綜合征患病率約為0.29%~0.77%,近年來呈上升趨勢,而在老年女性中患病率可高達3%~4%。臨床上,干燥綜合征患者除了口干、眼干、皮膚干燥等干燥癥狀外,還可伴有關節(jié)炎、皮疹、肺間質病變、白細胞及血小板減低、腎小管酸中毒、自身免疫性肝病等多臟器、多系統(tǒng)損害。
今天是“世界干燥日”,我們就一起來了解“干燥綜合征”的病因。
1.遺傳
干燥綜合征具有顯著的遺傳傾向,遺傳因素在其發(fā)病中起著至關重要的作用。研究發(fā)現(xiàn),三代以內直系親屬具有干燥綜合征病史的人群,其罹患干燥綜合征風險明顯增加,而同卵雙生子的一方若患有干燥綜合征,另一方也具有較高的患病幾率。現(xiàn)有研究表明,干擾素調節(jié)因子5、信號傳導子及轉錄激活子4等多種基因位點均參與了干燥綜合征的發(fā)生與進展,我國學者也發(fā)現(xiàn),GTF2I是漢族人群與干燥綜合征最強相關性最強的基因位點。
但與干燥綜合征相關的基因位點較多,且具有明顯的遺傳異質性、表型復雜性及種族差異性,因此干燥綜合征雖具有一定的遺傳傾向,但并非百分之百遺傳。
2.環(huán)境
干燥綜合征雖然具有明顯的遺傳傾向,但最終是否發(fā)病還取決于環(huán)境因素。目前認為,攜帶遺傳基因的個體,需要在多種環(huán)境因素共同作用下最終才能誘發(fā)干燥綜合征。在眾多環(huán)境因素中,病毒感染與干燥綜合征發(fā)病關系最為密切,如EB病毒、巨細胞病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、柯薩奇病毒等。國外學者發(fā)現(xiàn),EB病毒感染不僅可促進干燥綜合征標志性抗體抗SSA、抗SSB的形成,還與唾液腺異位生發(fā)中心形成有關,并促進自身反應性B細胞的增殖與活化。 因此,有學者認為針對EB病毒進行治療可能有助于干燥綜合征的預防。
3.神經(jīng)-內分泌
圍絕經(jīng)期及絕經(jīng)后女性是干燥綜合征的高發(fā)人群,因此有學者認為性激素水平與干燥綜合征發(fā)病相關,并嘗試通過補充雌激素治療干燥綜合征。進一步的研究發(fā)現(xiàn)與健康人群相比,干燥綜合征患者促腎上腺皮質激素和皮質醇水平均顯著下降,而下丘腦-垂體-腎上腺軸的調節(jié)功能也存在異常,這也促使干燥綜合征患者焦慮、抑郁傾向的發(fā)生率增加。
由此可見,干燥綜合征的發(fā)生是一個多因素共同參與且相互影響的復雜過程,遺傳因素、環(huán)境因素、神經(jīng)-內分泌因素均參與其中。雖然干燥綜合征整體預后較好,絕大部分患者不會出現(xiàn)危及生命的并發(fā)癥,但長期的口干、眼干等干燥癥狀卻令人痛苦不堪,影響生活質量。因此,對于長期存在難以緩解的口干、眼干的人群需要高度警惕干燥綜合征可能,盡早到風濕科就診,完善檢查。
(北京中醫(yī)藥大學東方醫(yī)院風濕科副主任醫(yī)師 韋尼)