有一種癥狀，雖然不起眼，但卻折磨人，它的名字叫“干燥”。

有一種疾病，雖然危害性不大，但卻反反復復治不好，它的名字叫“干燥綜合征”。

1933年，瑞典眼科醫(yī)生Henrik Sj?gren教授正式報道了“干燥綜合征”這一疾病，此后便將Sj?gren醫(yī)生的生日，每年的7月23日作為“世界干燥日”，以此紀念Sj?gren教授為干燥綜合征研究所做出的貢獻。

我國人群干燥綜合征患病率約為0.29%～0.77%，近年來呈上升趨勢，而在老年女性中患病率可高達3%～4%。臨床上，干燥綜合征患者除了口干、眼干、皮膚干燥等干燥癥狀外，還可伴有關節(jié)炎、皮疹、肺間質病變、白細胞及血小板減低、腎小管酸中毒、自身免疫性肝病等多臟器、多系統(tǒng)損害。

今天是“世界干燥日”，我們就一起來了解“干燥綜合征”的病因。

1.遺傳

干燥綜合征具有顯著的遺傳傾向，遺傳因素在其發(fā)病中起著至關重要的作用。研究發(fā)現(xiàn)，三代以內直系親屬具有干燥綜合征病史的人群，其罹患干燥綜合征風險明顯增加，而同卵雙生子的一方若患有干燥綜合征，另一方也具有較高的患病幾率。現(xiàn)有研究表明，干擾素調節(jié)因子5、信號傳導子及轉錄激活子4等多種基因位點均參與了干燥綜合征的發(fā)生與進展，我國學者也發(fā)現(xiàn)，GTF2I是漢族人群與干燥綜合征最強相關性最強的基因位點。

但與干燥綜合征相關的基因位點較多，且具有明顯的遺傳異質性、表型復雜性及種族差異性，因此干燥綜合征雖具有一定的遺傳傾向，但并非百分之百遺傳。

2.環(huán)境

干燥綜合征雖然具有明顯的遺傳傾向，但最終是否發(fā)病還取決于環(huán)境因素。目前認為，攜帶遺傳基因的個體，需要在多種環(huán)境因素共同作用下最終才能誘發(fā)干燥綜合征。在眾多環(huán)境因素中，病毒感染與干燥綜合征發(fā)病關系最為密切，如EB病毒、巨細胞病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、柯薩奇病毒等。國外學者發(fā)現(xiàn)，EB病毒感染不僅可促進干燥綜合征標志性抗體抗SSA、抗SSB的形成，還與唾液腺異位生發(fā)中心形成有關，并促進自身反應性B細胞的增殖與活化。 因此，有學者認為針對EB病毒進行治療可能有助于干燥綜合征的預防。

3.神經(jīng)-內分泌
圍絕經(jīng)期及絕經(jīng)后女性是干燥綜合征的高發(fā)人群，因此有學者認為性激素水平與干燥綜合征發(fā)病相關，并嘗試通過補充雌激素治療干燥綜合征。進一步的研究發(fā)現(xiàn)與健康人群相比，干燥綜合征患者促腎上腺皮質激素和皮質醇水平均顯著下降，而下丘腦-垂體-腎上腺軸的調節(jié)功能也存在異常，這也促使干燥綜合征患者焦慮、抑郁傾向的發(fā)生率增加。

由此可見，干燥綜合征的發(fā)生是一個多因素共同參與且相互影響的復雜過程，遺傳因素、環(huán)境因素、神經(jīng)-內分泌因素均參與其中。雖然干燥綜合征整體預后較好，絕大部分患者不會出現(xiàn)危及生命的并發(fā)癥，但長期的口干、眼干等干燥癥狀卻令人痛苦不堪，影響生活質量。因此，對于長期存在難以緩解的口干、眼干的人群需要高度警惕干燥綜合征可能，盡早到風濕科就診，完善檢查。

（北京中醫(yī)藥大學東方醫(yī)院風濕科副主任醫(yī)師 韋尼）