本期專家：北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院風(fēng)濕科副主任醫(yī)師韋尼

　　在不少患者的印象中，口干、眼干、皮膚干是干燥綜合征最主要的臨床表現(xiàn)，呼吸系統(tǒng)病變似乎和干燥綜合征絕緣。但實際上干燥綜合征患者出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)病變的幾率很高，尤其是肺間質(zhì)病變。據(jù)國內(nèi)外多項研究顯示，干燥綜合征患者肺間質(zhì)病變發(fā)生率約為10％～63％。

　　今天我們就一起來聊一聊這個話題。

　　1.什么是干燥綜合征?

　　干燥綜合征是一種主要以外分泌腺T細(xì)胞浸潤和多克隆抗SSA抗體及抗SSB抗體為特征的慢性自身免疫性疾病。在我國，干燥綜合征患病率約為0.29%～0.77%，而在絕經(jīng)后女性中患病率可高達3%～4%。流行病學(xué)調(diào)查研究顯示，女性占干燥綜合征患者總?cè)藬?shù)的90%以上，而圍絕經(jīng)期女性更是干燥綜合征的主要患者群。

　　雖然80%以上的干燥綜合征患者會出現(xiàn)口干、眼干、疲乏癥狀，但部分患者還可出現(xiàn)多系統(tǒng)損害，如關(guān)節(jié)肌肉痛、皮疹、肺間質(zhì)纖維化、反流性食管炎、腎小管性酸中毒、周圍神經(jīng)病變、貧血、白細(xì)胞及血小板減低等，而其中呼吸系統(tǒng)也是較常見的侵犯部位，主要為肺間質(zhì)病變。

　　2.干燥綜合征并發(fā)肺部病變的發(fā)病機制

　　干燥綜合征所造成的異常免疫炎癥可累及肺泡上皮細(xì)胞和毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞間的基底膜，造成肺泡炎癥擴展，進而累及肺泡腔、肺泡管、呼吸性細(xì)支氣管和終末細(xì)支氣管及其伴行的血管、淋巴管和氣道周圍的結(jié)締組織，最終使肺泡結(jié)構(gòu)破壞、肺容積縮小、肺泡－毛細(xì)血管膜單位功能喪失，導(dǎo)致低氧血癥和呼吸衰竭。

　　3. 干燥綜合征并發(fā)肺部病變的類型

　　干燥綜合征肺部病變早期常無明顯臨床癥狀、體征，因而極易被忽視，患者往往在接受高分辨胸部CT檢查后才知道自己已經(jīng)出現(xiàn)了肺部病變。有研究顯示，磨玻璃影像、小葉內(nèi)間質(zhì)增厚等胸部CT影像是干燥綜合征合并肺部病變典型表現(xiàn)，常提示存在活動性病變，且有可能進展為蜂窩肺。除此之外，有學(xué)者發(fā)現(xiàn)囊性變、支氣管擴張、小葉內(nèi)結(jié)節(jié)影、肺氣腫、氣腔性實變影等也是干燥綜合征肺部病變的胸CT表現(xiàn)。 4.治療 一般而言，出現(xiàn)了肺部病變，尤其是肺間質(zhì)病變，就意味著干燥綜合征已經(jīng)合并了臟器損害，需要積極治療，盡早規(guī)范使用抗風(fēng)濕藥物。如肺部病變較重，且已經(jīng)出現(xiàn)肺功能下降，伴有活動性氣短、反復(fù)咳嗽咳痰的患者，需要使用免疫抑制劑，部分患者還需要使用糖皮質(zhì)激素或生物制劑。