心肌病(DDM)是一組由于心臟下部分腔室(即心室)的結(jié)構(gòu)改變和心肌壁功能受損所導(dǎo)致心臟功能進(jìn)行性障礙的病變。其臨床表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。病因一般與病毒感染、自身免疫反應(yīng)、遺傳、藥 物中毒和代謝異常等有關(guān)。按病理可分為擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病等。　　臨床癥狀　　擴(kuò)張型心肌病　　心肌病起病緩慢，早期除心臟擴(kuò)大外無(wú)明顯異常，后期常為全心衰竭。患者乏力、活動(dòng)后氣短、夜間陣發(fā)性呼吸困難，出現(xiàn)浮腫、腹水及肝大等。另外，可有各種心律失常、合并腦、腎和肺等部位栓塞，甚至猝死。聽(tīng)診常聞第三、四心音、奔馬律及三尖瓣或二尖瓣關(guān)閉不全的收縮期雜音，雙肺底可聞濕羅音。X線檢查示心影擴(kuò)大，雙肺淤血及間質(zhì)水腫。心電圖檢查以ST段壓低、T波低平或倒置為主，少數(shù)出現(xiàn)病理性Q波。心律失常以異位心律和傳導(dǎo)障礙為主。二維心臟超聲檢查示心臟各腔室擴(kuò)大，室間隔、左室后壁運(yùn)動(dòng)減弱，射血分?jǐn)?shù)降低，左右心室流出道擴(kuò)大。診斷主要根據(jù)前述的臨床表現(xiàn)，除外其他類型心臟病，結(jié)合X線，超聲心動(dòng)圖等常可確診。　　肥厚型心肌病　　特征為心室肌肥厚，尤其是室間隔呈不對(duì)稱性肥厚，部分可引起心室流出道梗阻。起病緩慢，早期表現(xiàn)為勞累后呼吸困難、乏力和心悸。心絞痛亦較常見(jiàn)，服硝酸甘油療效不明顯。昏厥是病情嚴(yán)重的信號(hào)，晚期可出現(xiàn)心力衰竭，且常合并心房顫動(dòng)。體檢心界可向左擴(kuò)大，心前區(qū)可聞及收縮中、晚期噴射性雜音，第二心音常分裂。心室造影示心室腔縮小，肥厚的心肌凸入心室腔內(nèi)。心電圖常示左室肥厚及ST-T改變，部分出現(xiàn)Q波，房室傳導(dǎo)阻滯和束支傳導(dǎo)阻滯亦較常見(jiàn)。超聲心動(dòng)圖對(duì)本病診斷價(jià)值很大，表現(xiàn)為室間隔和左心室壁肥厚，二者厚度之比多大于正常的1.3:1。臨床表現(xiàn)，結(jié)合超聲心動(dòng)圖和心室造影檢查常可確診。　　限制型心肌病　　主要分布在熱帶及亞熱帶地區(qū)。以心內(nèi)膜心肌纖維化、心肌僵硬及心室舒張充盈受阻為特征。起病緩慢，早期可有發(fā)熱、乏力、頭暈、氣急等癥狀，晚期出現(xiàn)全心衰竭。心房顫動(dòng)也較常見(jiàn)，部分合并內(nèi)臟栓塞。查體心臟搏動(dòng)弱、心音純、肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)，可聞舒張期奔馬律及心律不齊。X線示心臟輕度擴(kuò)大，部分可見(jiàn)心內(nèi)膜鈣化陰影。心電圖示低電壓、心房和心室肥大、束支傳導(dǎo)阻滯、ST-T改變和心房顫動(dòng)等心律失常。二維超聲心動(dòng)圖檢查示心腔狹小、心尖部閉塞、心內(nèi)膜增厚和心室舒張功能嚴(yán)重受損。診斷比較困難，主要依靠臨床癥狀，X線及超聲心動(dòng)圖檢查。　　并發(fā)癥　　心肌病常見(jiàn)的并發(fā)癥有心律失常、心衰、栓塞、感染性心內(nèi)膜炎及猝死：　　(1)感染性心內(nèi)膜炎和猝死多發(fā)生于有心肌肥厚者;　　(2)栓塞多發(fā)生于心肌纖維化及收縮力下降、合并心房顫動(dòng)、久臥不動(dòng)或用利尿藥的患者中。　　(3)猝死是常見(jiàn)的致命性并發(fā)癥。　　中醫(yī)辯證分型癥狀　　心氣虛弱癥狀　　胸悶或痛，心悸氣急，動(dòng)則加劇，面色蒼白，神疲乏力。舌質(zhì)淡胖黯紅，苔白，脈細(xì)結(jié)代。本型見(jiàn)于心肌病早期。證候分析：心主血脈，心氣不足，不能鼓動(dòng)血液正常運(yùn)行，心脈瘀阻測(cè)胸悶或痛;心失所養(yǎng)，則心悸氣急，動(dòng)則加劇;氣虛日久，累及心陽(yáng)，耗傷心血，血行遲緩，則面色蒼白，神疲乏力;舌質(zhì)淡胖黯紅，苔白，脈細(xì)結(jié)代，均為心氣不足，瘀血內(nèi)阻之征。　　心肌病　　氣陰兩虛癥狀　　胸悶氣短，神疲乏力，動(dòng)則尤劇，心悸怔忡，眠少多夢(mèng)，口干少飲，或伴眩暈耳鳴。舌黯紅，苔薄或紅光無(wú)苔，脈細(xì)澀或細(xì)數(shù)。本型見(jiàn)于心肌病的相對(duì)穩(wěn)定期。證候分析：氣陰兩虧，心氣不足，鼓脈無(wú)力，心血瘀阻測(cè)胸悶氣短;血行遲緩，則神疲乏力;動(dòng)則耗氣，故尤感癥情加劇;卜陰衰少，神失潛藏，則小心悸怔忡;虛人擾神，則眠少多夢(mèng);陰虛血瘀，則口干少飲;肝腎精虧，清竅失充測(cè)眩暈耳鳴;舌黯紅，苔薄或紅光無(wú)苔，脈細(xì)澀，均為氣陰兩虛，心脈瘀滯之征;脈細(xì)數(shù)為陰虛內(nèi)熱之征。　　氣陽(yáng)兩虛癥狀　　胸悶憋氣，或有胸痛，心悸氣喘，不能平臥，夜晚加劇，胸腹脹滿，納谷不下，小便短少，腿足浮腫，畏寒肢冷，面色晦滯，口唇青紫。舌淡胖而紫，苔白滑，脈沉細(xì)結(jié)代。本型見(jiàn)于心肌病心衰嚴(yán)重期。證候分析：心肺氣虛，胸陽(yáng)不振，心血失運(yùn)，心脈痹阻，故見(jiàn)胸悶憋氣，或胸痛，面色晦滯，口唇青紫;心腎陽(yáng)虛，氣化失司，水飲內(nèi)停，上凌心肺測(cè)心悸氣喘，不能平臥，夜晚陽(yáng)微，故氣喘加劇;水飲中阻，脾虛失健，則胸腹脹滿，納谷不下;水飲滯下，則小便短少，腿足浮腫;陽(yáng)氣衰微，失于溫煦測(cè)畏寒肢冷;舌淡胖而紫，苔白滑，脈沉細(xì)結(jié)代，均為氣陽(yáng)兩虛，血瘀飲停之征。　　病因病理　　病因　　心肌病心肌病是一種原因不明的心肌疾病，一般認(rèn)為與病毒感染、自身免疫反應(yīng)、遺傳、藥物中毒和代謝異常等有關(guān)。它不包括病因明確的或繼發(fā)于全身疾病的特異性心肌病。心肌病可分為三種：擴(kuò)張型性心肌病，肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以擴(kuò)張型心肌病和肥厚型心肌病較為常見(jiàn)。心肌病的發(fā)病原因至今未明。　　擴(kuò)張型心肌病　　擴(kuò)張型心肌病可能和某些因素病毒。細(xì)菌藥物中毒代謝異常所致的心肌損傷有關(guān)，其中病毒性心肌炎被認(rèn)為是最主要的原因。持續(xù)病毒感染對(duì)心肌組織的損傷、自身免疫包括細(xì)胞、自身抗體或細(xì)胞因子介導(dǎo)的心肌損傷等可導(dǎo)致或誘發(fā)擴(kuò)張型心肌病。此外，圍生期、酒精中毒、抗癌藥物、心肌能量代謝紊亂和神經(jīng)激素受體異常等多因素也可引起本病。　　肥厚性心肌病　　可能與常染色體顯性遺傳有關(guān)，約1/3的有明顯家庭史，心臟肌球蛋白重鏈及心臟肌鈣蛋白T基因突變是主要的致病因素。另外，兒茶酚胺代謝異常，細(xì)胞內(nèi)鈣調(diào)節(jié)異常，高血壓，高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)等均可作為本病發(fā)病的促進(jìn)因子。　　限制型心肌病　　以心內(nèi)膜心肌纖維化、心肌僵硬及心室舒張充盈受阻為特征。起病緩慢，早期可有發(fā)熱、乏力、頭暈、氣急等癥狀，晚期出現(xiàn)全心衰竭。心房顫動(dòng)也較常見(jiàn)，部分合并內(nèi)臟栓塞。 多見(jiàn)于熱帶和溫帶地區(qū)，我國(guó)僅有散發(fā)病例。　　致心律失常性右室心肌病　　致心律失常性右室心肌病，舊稱致心律失常性右室發(fā)育不良，其特征為右心室心肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所替代，臨床常表現(xiàn)為右心室擴(kuò)大、心律失常和猝死。1995年WHO/ISFC工作組專家委員會(huì)關(guān)于心肌病定義及分類的報(bào)告中將ARVD/C列為與擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病并列的第4類原發(fā)性心肌病。　　臨床分類　　細(xì)菌性心肌炎　　細(xì)菌性心肌炎　　心肌病(bacterial myocarditis)可由細(xì)菌直接感染，或細(xì)菌產(chǎn)生的毒素對(duì)心肌的作用，或細(xì)菌產(chǎn)物所致的變態(tài)反應(yīng)而引起。　　1.心肌膿腫常由化膿菌引起，如葡萄球菌、鏈球菌、肺炎雙球菌、腦膜炎雙球菌等。化膿菌來(lái)源于膿毒敗血癥時(shí)的轉(zhuǎn)移性細(xì)菌菌落，或來(lái)自細(xì)菌性心內(nèi)膜炎時(shí)的化膿性血栓栓子。肉眼觀，心臟表面及切面可見(jiàn)多發(fā)性黃色小膿腫，周圍有充血帶。鏡下，膿腫內(nèi)心肌細(xì)胞壞死液化，膿腔內(nèi)有大量膿細(xì)胞及數(shù)量不等的細(xì)菌集落。膿腫周圍心肌有不同程度的變性、壞死，間質(zhì)內(nèi)有中性粒細(xì)胞及單核細(xì)胞浸潤(rùn)。　　2.白喉性心肌炎白喉?xiàng)U菌可產(chǎn)生外毒素，一方面可阻斷心肌細(xì)胞核蛋白體的蛋白質(zhì)合成，另一方面可阻斷肉堿介導(dǎo)的長(zhǎng)鏈脂肪酸運(yùn)入線粒體，導(dǎo)致心肌細(xì)胞脂肪變性和壞死。鏡下，可見(jiàn)灶狀心肌變性壞死，心肌細(xì)胞出現(xiàn)嗜酸性變、肌漿凝聚、脂肪變性及肌漿溶解。病灶內(nèi)可見(jiàn)淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞及少數(shù)中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。病灶多見(jiàn)于右心室壁，愈復(fù)后形成細(xì)網(wǎng)狀小瘢痕。有的病例出現(xiàn)彌漫性心肌壞死，可導(dǎo)致心性猝死。　　3.非特異性心肌炎在上呼吸道鏈球菌感染(急性咽峽炎、扁桃體炎)及猩紅熱時(shí)，可并發(fā)急性非風(fēng)濕性心肌炎。其發(fā)病機(jī)制尚未明了，可能是由鏈球菌毒素引起。病變是間質(zhì)性心肌炎。鏡下，心肌間質(zhì)結(jié)締組織內(nèi)及小血管周圍有淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn)，心肌細(xì)胞有程度不等的變性、壞死。.　　臨床診斷　　心電圖檢查　　心肌病(1)心電圖檢查擴(kuò)張型心肌病：心電圖檢查以ST段壓低、T波低平或倒置為主，少數(shù)出現(xiàn)病理性Q波。肥厚型心肌病：心電圖常示左室肥厚及ST-T改變，部分出現(xiàn)Q波，房室傳導(dǎo)阻滯和束支傳導(dǎo)阻滯亦較常見(jiàn)。限制型心肌病：心電圖示低電壓、心房和心室肥大、束支傳導(dǎo)阻滯、ST-T改變和心房顫動(dòng)等心律失常。　　(2)體格檢查肥厚型心肌病：體檢心界可向左擴(kuò)大，心前區(qū)可聞及收縮中、晚期噴射性雜音，第二心音常分裂。限制型心肌病：查體心臟搏動(dòng)弱、心音純、肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)，可聞舒張期奔馬律及心律不齊。　　(3)超聲心動(dòng)圖檢查擴(kuò)張型心肌病：示心臟各腔室擴(kuò)大，室間隔、左室后壁運(yùn)動(dòng)減弱，射血分?jǐn)?shù)降低，左右心室流出道擴(kuò)大。肥厚型心肌病：超聲心動(dòng)圖對(duì)本病診斷價(jià)值很大，表現(xiàn)為室間隔和左心室壁肥厚，二者厚度之比多大于正常的1.3:1。臨床表現(xiàn)，結(jié)合超聲心動(dòng)圖和心室造影檢查常可確診。限制型心肌病：二維超聲心動(dòng)圖檢查示心腔狹小、心尖部閉塞、心內(nèi)膜增厚和心室舒張功能嚴(yán)重受損。　　(4)其它：心室造影檢查可看到肥厚型心肌病示的心室腔縮小，肥厚的心肌凸入心室腔內(nèi)。在擴(kuò)張型心肌病的檢查中，X線可看出心臟輕度擴(kuò)大，部分可見(jiàn)心內(nèi)膜鈣化陰影。　　鑒別診斷　　(1)風(fēng)濕性心臟病心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣區(qū)收縮期雜音，但一般不伴舒張期雜音，且在心力衰竭時(shí)較響，心力衰竭控制后減輕或消失，風(fēng)濕性心臟病則與此相反。心肌病時(shí)常有多心腔同時(shí)擴(kuò)大，不如風(fēng)濕性心臟病以左房、左室或右室為主。超聲檢查有助于區(qū)別。　　(2)心包積液心肌病時(shí)心臟擴(kuò)大、心搏減弱，須與心包積液區(qū)別。心肌病時(shí)心尖搏動(dòng)向左下方移位，與心濁音界的左外緣相符，心包積液時(shí)心尖搏動(dòng)常不明顯或處于心濁音界左外緣之內(nèi)側(cè)。二尖瓣或三尖瓣區(qū)收縮期雜音，心電圖上心室肥大、異常Q波、各種復(fù)雜的心律失常，均指示心肌病。超聲檢查不難將二者區(qū)別，心包內(nèi)多量液體平段或暗區(qū)說(shuō)明心包積液，心臟擴(kuò)大則為心肌病。必須注意到心肌病時(shí)也可有少量心包積液，但既不足以引起心臟壓塞，也不至于影響心臟的體征與心臟功能，僅是超聲的發(fā)現(xiàn)。收縮時(shí)間間期在心肌病時(shí)明顯異常，心包病則正常。　　(3)高血壓性心臟病心肌病可有暫時(shí)性高血壓，但舒張壓多不超過(guò)14.67kPa(110mmHg)，且出現(xiàn)于急性心力衰竭時(shí)，心力衰竭好轉(zhuǎn)后血壓下降。與高血壓性心臟病不同，眼底、尿常規(guī)、腎功能正常。　　(4)冠心病中年以上患者，若有心臟擴(kuò)大、心律失常或心力衰竭而無(wú)其他原因者必須考慮冠心病和心肌病。有高血壓、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活動(dòng)呈節(jié)段性異常者有利于診斷冠心病。近年來(lái)，對(duì)冠狀動(dòng)脈病變引起心臟長(zhǎng)期廣泛缺血而纖維化，發(fā)展為心功能不全的情況稱之為“缺血性心肌病”，若過(guò)去無(wú)心絞痛或心肌梗塞，與心肌病頗難區(qū)別，再則心肌病亦可有病理性Q波及心絞痛，此時(shí)鑒別須靠冠狀動(dòng)脈造影。　　(5)先天性心臟病多數(shù)具有明顯的體征，不難區(qū)別。三尖瓣下移畸形有三尖瓣區(qū)雜音，并可有奔馬律、心搏減弱、右心擴(kuò)大與衰竭，須與心肌病區(qū)別，但此病癥狀出現(xiàn)于早年，左心室不大，紫紺較著。超聲心動(dòng)圖檢查可明確診斷。　　(6)繼發(fā)性心肌病全身性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、血色病、淀粉樣變性、糖原累積癥、神經(jīng)肌肉疾病等都有其原發(fā)病的表現(xiàn)可資區(qū)別。較重要的是與心肌炎的區(qū)分。急性心肌炎常發(fā)生于病毒感染的當(dāng)時(shí)或不久以后，區(qū)別不十分困難。慢性心肌炎若無(wú)明確的急性心肌炎史則與心肌病難分，實(shí)際上不少擴(kuò)張型心肌病是從心肌炎發(fā)展而來(lái)，即所謂“心肌炎后心肌病”。　　近年來(lái)在臨床上開展心內(nèi)膜心肌活組織檢查，由帶活組織鉗的心導(dǎo)管取得標(biāo)本，進(jìn)行病理與病毒檢查，可以發(fā)現(xiàn)有否心肌炎癥的證據(jù)，但目前對(duì)病理組織學(xué)的診斷標(biāo)準(zhǔn)和去除偽跡方面還有些問(wèn)題待解決。　　治療　　心肌病大約70%左右的DCM患者，在出現(xiàn)癥狀后5年內(nèi)死亡;當(dāng)其心肌壁變薄和心肌功能減退后，預(yù)后將進(jìn)一步惡化。心律失常的存在使預(yù)后更嚴(yán)重。總的看來(lái)，男性患者存活時(shí)間只有女性患者的一半，而黑人患者的存活時(shí)間也只有白人的一半。大約50%的患者死亡是突然發(fā)生，推測(cè)是由于嚴(yán)重的心律失常所致。　　治療特殊病因如酗酒和感染等可以延長(zhǎng)生命。如酗酒是心肌病的病因，則病人應(yīng)戒酒;如果患者的心肌病是由感染所致則應(yīng)使用抗生素。　　冠心病患者，心肌缺血可以導(dǎo)致心絞痛(由心臟病引起的一種胸痛)發(fā)作。可用硝酸鹽類制劑、β阻滯劑和鈣通道阻滯劑治療。后兩種藥物能降低心臟的收縮力。充分的休息和睡眠以及避免緊張等可以減少心臟耗氧。　　腫大心臟的心肌壁上可以形成血栓，故常用抗凝劑來(lái)預(yù)防血栓形成。由于大多數(shù)控制心律失常的藥物都不同程度地有抑制心肌收縮力的副作用，因而常建議從小劑量開始使用，視療效再謹(jǐn)慎地增加劑量。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑常用于心力衰竭的治療，一般同時(shí)使用一定的利尿劑。然而，除非有特別的病因可尋，否則DCM患者心力衰竭的預(yù)后并不理想。正是由于這種不良的預(yù)后，現(xiàn)今進(jìn)行的心臟移植手術(shù)多是針對(duì)DCM的。　　圍產(chǎn)期心肌病的治療標(biāo)準(zhǔn)　　圍產(chǎn)期心肌病一種發(fā)生在婦女分娩前、后，病因不明，以心肌病變?yōu)榛咎卣骱鸵猿溲孕牧λソ邽橹饕憩F(xiàn)的心臟病變。　　本病國(guó)內(nèi)發(fā)病率約占產(chǎn)婦的0.023%。高齡、多產(chǎn)、多胎及有妊娠中毒史的產(chǎn)婦中發(fā)病率較高。本病預(yù)后較原發(fā)性心肌病為好。　　治療標(biāo)準(zhǔn)：　　1.治愈：心臟形態(tài)結(jié)構(gòu)及功能完全恢復(fù)正常，無(wú)任何后遺癥，如栓塞等。　　2.好轉(zhuǎn)：心臟形態(tài)結(jié)構(gòu)未能完全恢復(fù)正常，心功能恢復(fù)至二級(jí)。　　3.未愈：治療后心臟形態(tài)及功能狀態(tài)均無(wú)顯著改善或呈惡化趨勢(shì)。　　擴(kuò)張型心肌病的手術(shù)方法　　心肌病(1)心臟移植：始于1968年，手術(shù)后1年存活率達(dá)83%，5年存活率大于70%。由于經(jīng)濟(jì)條件限制，供體缺乏，手術(shù)操作復(fù)雜，以及排異反應(yīng)等不利因素，盡管。　　(2)心肌成形術(shù)：心肌成形術(shù)或稱動(dòng)力性心肌成形術(shù)始于1985年，手術(shù)后1年存活率達(dá)83%。　　(3)部分左室心肌切除術(shù)：部分左室心肌切除術(shù)(心室減容術(shù))或成Batista手術(shù)始于1994年，1年存活率為63-82%。基本方法是在左室側(cè)壁楔形切除心肌75-150g，然后縫合室壁，這樣就減小了心室容量，減小了室壁牽拉張力，提高了心肌收縮了，增加了心臟搏出量。　　(4)二尖瓣成形術(shù)：二尖瓣成形術(shù)始于1994年，手術(shù)后1年存活率為75%。方法是將二尖瓣口直徑縮小，保留二尖瓣解剖結(jié)構(gòu)(瓣葉、腱索和乳頭肌)。恢復(fù)左新式正常幾何形狀，射血分?jǐn)?shù)增加，心功能改善。還有的患者行"心臟雙口成形術(shù)"，即在做二尖瓣成形術(shù)的同時(shí)又行三尖瓣成形術(shù)，以期改善心臟功能。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道這種術(shù)式因效果不確定，仍在試行中。　　(5)左室輔助裝置：這種手術(shù)方法是將體外泵裝置的兩端，分別置于左室腔的心尖部位及主動(dòng)脈上。這種輔助裝置主要為擴(kuò)張型心肌病晚期患者在等待心臟供體時(shí)所用。個(gè)別患者是使用該裝置6個(gè)月后左心室縮小，心功能有所好轉(zhuǎn)，于是撤離了左室輔助裝置。這種輔助裝置比較笨重，是人工心臟的雛形。　　(6)人工心臟：此方法是在左室輔助裝置的基礎(chǔ)上縮小了體積，將其置于擴(kuò)張型心肌病患者腹部皮下或胸腔內(nèi)。　　用骨髓細(xì)胞治療心肌病　　美國(guó)科學(xué)家將實(shí)驗(yàn)鼠的骨髓細(xì)胞注入心臟受損部位，成功地使受損心肌得到部分修復(fù)，改善了心臟功能。這一技術(shù)有可能成為治療心肌梗塞的新療法。　　成熟的心肌細(xì)胞不能進(jìn)行分裂，一旦受損就無(wú)法再生。骨髓中含有一部分多能細(xì)胞，它們的主要功能是生成血細(xì)胞，但還能分化成一些其它細(xì)胞。如果能從患者體內(nèi)取出骨髓細(xì)胞進(jìn)行適當(dāng)培養(yǎng)后植入心臟部位修復(fù)心肌，可望成為治療心臟病的理想方法。　　由于多能細(xì)胞混雜在已經(jīng)不同程度地發(fā)育為血細(xì)胞的骨髓細(xì)胞中，需要把它們分離出來(lái)以取得最佳效果。美國(guó)紐約醫(yī)學(xué)院的科學(xué)家在5日出版的英國(guó)《自然》雜志上報(bào)告說(shuō)，多能細(xì)胞的表面會(huì)釋放一種名為c-Kit的蛋白質(zhì)，而不分泌另一種Lin蛋白質(zhì)，這一特點(diǎn)使它們有別于其它骨髓細(xì)胞。　　科學(xué)家對(duì)實(shí)驗(yàn)鼠的冠狀動(dòng)脈進(jìn)行結(jié)扎，使其部分心肌因?yàn)槿毖軗p。幾小時(shí)之后，再把根據(jù)上述特征分離出的多能細(xì)胞植入受損部位。經(jīng)過(guò)9天時(shí)間的發(fā)育，多能細(xì)胞分化成了心肌細(xì)胞等3種修復(fù)心臟所必需的主要細(xì)胞，填滿了受損部位一半以上的區(qū)域。這些新細(xì)胞持續(xù)分裂，使心臟功能得到改善。　　科學(xué)家說(shuō)，雖然這一成果令人振奮，但它離實(shí)用還有相當(dāng)遠(yuǎn)的距離。科學(xué)家將進(jìn)一步觀察這些新細(xì)胞的功能和壽命等，并計(jì)劃研究這種方法對(duì)于心肌已經(jīng)損傷很久的情況是否有效。　　預(yù)防保健　　心肌病心肌病患者常伴有充血性心力衰竭和各種心律失常，因此，心肌病患者的飲食應(yīng)保證低鹽飲食，限制鈉鹽攝入量，注意鈉、鉀平衡，有利于防止心律失常和心力衰竭的發(fā)生。　　心肌病患者應(yīng)避免食用腌制品或其他含鹽量高的食物，每日鹽攝入量以2-5克為宜，重度或難治性心力衰竭應(yīng)控制在每日1克。避免過(guò)冷、過(guò)熱和刺激性食物，不飲濃茶、咖啡等。采用低熱量飲食，以減輕心臟的負(fù)荷;多食新鮮的蔬菜和水果，膳食應(yīng)平衡，補(bǔ)充適量蛋白質(zhì)，保證心肌營(yíng)養(yǎng)供給。　　一些醫(yī)療專家提醒，心肌病應(yīng)多食土豆。土豆含有較多的維生素C和鈉、鉀、鐵等，尤以鉀含量最為豐富，是少有的高鉀蔬菜。心肌病人常吃土豆。既可以補(bǔ)鉀，又可以補(bǔ)充糖、蛋白質(zhì)、礦物質(zhì)、維生素，對(duì)心肌病的康復(fù)起到一定輔助作用。　　專家建議心肌病應(yīng)多食冬棗，冬棗含有豐富的維生素和鉀、鈉、鐵微量元素，能維持血管壁的彈性;冬棗中還含有較高的環(huán)磷酸腺苷，可以調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)，具有增強(qiáng)心肌收縮力，防止心肌病的作用。某些類型的心肌病(比如遺傳類)無(wú)法預(yù)防。由于其他疾病可能會(huì)導(dǎo)致限制型心肌病，所以對(duì)其的預(yù)防也不一定總是成功。有時(shí)候，人們通過(guò)預(yù)防一些潛在的疾病(或者對(duì)這些疾病盡早采取治療措施)，就可以成功地阻止限制型心肌病的發(fā)作。　　如果醫(yī)生能夠確定某患者存在心臟猝死的極高風(fēng)險(xiǎn)，就可以通過(guò)為其安裝“植入性心率轉(zhuǎn)復(fù)除顫器”來(lái)預(yù)防猝死的發(fā)生。　　1.積極治療可能導(dǎo)致心肌病的原發(fā)病。　　2.根據(jù)心功能情況，適當(dāng)活動(dòng)，但切忌不可過(guò)累，應(yīng)多休息，病情嚴(yán)重時(shí)應(yīng)臥床休息。　　某些疾病可能會(huì)并發(fā)心肌病，比如冠心病、高血壓和心臟病發(fā)作。我們可以改變生活習(xí)慣以降低這些疾病的風(fēng)險(xiǎn)，比如：戒煙　　健康飲食并保持理想體重;　　積極參加體育鍛煉，　　避免酗酒或吸食非法毒品，　　人們還可以通過(guò)如下的方式來(lái)控制高血壓、高膽固醇血癥甚至糖尿病，比如：定期體檢，　　遵照醫(yī)生的建議改變生活習(xí)慣，　　按照醫(yī)囑服藥，　　飲食宜清淡，有心衰時(shí)應(yīng)控制鈉、水?dāng)z人，生活規(guī)律，避免受寒而誘發(fā)疾病加重。　　某些類型的心肌病(比如遺傳類)無(wú)法預(yù)防。由于其他疾病可能會(huì)導(dǎo)致限制型心肌病，所以對(duì)其的預(yù)防也不一定總是成功。有時(shí)候，人們通過(guò)預(yù)防一些潛在的疾病(或者對(duì)這些疾病盡早采取治療措施)，就可以成功地阻止限制型心肌病的發(fā)作。　　如果醫(yī)生能夠確定某患者存在心臟猝死的極高風(fēng)險(xiǎn)，就可以通過(guò)為其安裝“植入性心率轉(zhuǎn)復(fù)除顫器”來(lái)預(yù)防猝死的發(fā)生。　　護(hù)理常識(shí)　　常識(shí)一　　心理護(hù)理：心肌病患者多較年輕，病程長(zhǎng)、病情復(fù)雜，預(yù)后差，故常產(chǎn)生緊張、焦慮和恐懼心理，甚至對(duì)治療悲觀失望，導(dǎo)致心肌耗氧量增加，加重病情。所以，在護(hù)理中對(duì)患者應(yīng)多關(guān)心體貼，常予鼓勵(lì)和安慰，幫助其消除悲觀情緒，增強(qiáng)治療信心。另外，注意保持休息環(huán)境安靜、整潔和舒適，避免不良刺激。對(duì)失眠者酌情給予鎮(zhèn)靜藥物。　　常識(shí)二　　休息：無(wú)明顯癥狀的早期患者，可從事輕工作，避免緊張勞累。心力衰竭患者經(jīng)藥物治療癥狀緩解后可輕微活動(dòng)，護(hù)士應(yīng)根據(jù)病情協(xié)助患者安排有益的活動(dòng)，但應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)。合并嚴(yán)重心力衰竭、心律失常及陣發(fā)性暈厥的患者應(yīng)絕對(duì)臥床休息，以減輕心臟負(fù)荷及心肌耗氧量。護(hù)士應(yīng)協(xié)助做好生活護(hù)理，對(duì)長(zhǎng)期臥床及水腫患者應(yīng)注意皮膚清潔干燥，注意翻身和防止褥瘡。　　常識(shí)三　　飲食：給予低脂、高蛋白和維生素的易消化飲食，避免刺激性食物。每餐不宜過(guò)飽，以免增加心臟負(fù)擔(dān)。對(duì)心功能不全者應(yīng)予低鹽飲食。同時(shí)耐心向病人講解飲食治療的重要性，以取得病人配合。此外，應(yīng)戒除煙酒。　　常識(shí)四　　密切觀察病情，對(duì)危重患者應(yīng)監(jiān)測(cè)血壓、心率及心律。當(dāng)出現(xiàn)高度房室傳導(dǎo)阻滯時(shí)，應(yīng)立即通知醫(yī)生，并備好搶救用品，藥物和盡快完成心臟起搏治療前的準(zhǔn)備。密切觀察生命體征，防止猝死。　　常識(shí)五　　呼吸困難者取半臥位，予以持續(xù)吸氧，氧流量視病情酌情調(diào)節(jié)。每12～24小時(shí)應(yīng)更換鼻導(dǎo)管或鼻塞。對(duì)心力衰竭者可作血液氣體分析，了解治療效果。　　常識(shí)六　　對(duì)合并水腫和心力衰竭者應(yīng)準(zhǔn)確記錄24小時(shí)液體攝入量和出量，限制過(guò)多攝入液體，每天測(cè)量體重。在利尿治療期間，應(yīng)觀察患者有無(wú)乏力、四肢痙攣及脫水表現(xiàn)，定時(shí)復(fù)查血電解質(zhì)濃度，警惕低鉀血癥，必要時(shí)補(bǔ)鉀。對(duì)大量胸、腹水者，應(yīng)協(xié)助醫(yī)生穿刺抽液，減輕壓迫癥狀。　　常識(shí)七　　呼吸道感染是心肌病患者心力衰竭加重的一重要誘因。故護(hù)理中應(yīng)注意預(yù)防呼吸道感染，尤其是季節(jié)更換和氣溫驟變時(shí)。對(duì)長(zhǎng)期臥床者應(yīng)定時(shí)翻身、拍背，促進(jìn)排痰。此外，在心導(dǎo)管等有創(chuàng)檢查前后應(yīng)給予預(yù)防性抗生素治療，預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎等。　　常識(shí)八　　保持二便通暢。　　常識(shí)九　　對(duì)心肌病患者，尤其是擴(kuò)張型及限制型心肌病患者，應(yīng)密切觀察有無(wú)腦、肺和腎等內(nèi)臟及周圍動(dòng)脈栓塞，必要時(shí)給予長(zhǎng)期抗凝治療，應(yīng)用抗凝藥的護(hù)理詳見(jiàn)有關(guān)章節(jié)。　　常識(shí)十　　對(duì)合并心力衰竭患者的治療和護(hù)理詳見(jiàn)有關(guān)章節(jié)。值得提出的是，心臟病患者往往心肌病變廣泛，對(duì)洋地黃耐受性低，易現(xiàn)毒性反應(yīng)。因此給藥須嚴(yán)格遵照醫(yī)囑，準(zhǔn)確掌握劑量，密切注意地黃毒性反應(yīng)，如惡心、嘔吐、黃、綠視及有無(wú)室性過(guò)早搏動(dòng)和房室傳導(dǎo)阻滯等心律失常。　　對(duì)肥厚型心肌病患者慎用降低心臟前、后負(fù)荷的藥的，以免加重心室內(nèi)梗阻。洋地黃加強(qiáng)心肌收縮力，也可加重左室流出道梗阻，進(jìn)一步降低心排血量，故亦慎用。對(duì)合并心絞痛的患者，因硝酸甘油可使左心室流出道梗阻加重，故禁用。?阻滯劑及鈣離子拮抗劑可減輕心室內(nèi)梗阻，緩解癥狀，常有一定療效。應(yīng)用異搏定治療的最初幾周約20%患者出現(xiàn)惡心和頭等不良反應(yīng)，需囑患者勿隨便停藥，續(xù)用后癥狀可逐漸消失。用藥宜從小量開始，加量不宜過(guò)快，護(hù)理中注意觀察不良反應(yīng)，如心律失常和體位性低血壓等，一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)立即通知醫(yī)生予以處理。　　限制型心肌病病人的護(hù)理及預(yù)防　　預(yù)防限制型心肌病僅限于避免并發(fā)癥不宜勞累，防止感染。如出現(xiàn)呼吸困難乏力、頭暈、胸痛水腫等情況，宜盡早到醫(yī)院就診。對(duì)確診為限制型心肌病的患者宜避免勞累，預(yù)防呼吸道感染，戒絕煙酒保持良好心境，定期到醫(yī)院復(fù)查，保護(hù)或改善心功能提高生活質(zhì)量。如出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸困難，平臥時(shí)加重大汗淋漓，可能為嚴(yán)重心功能不全，應(yīng)讓病人取坐位或半坐臥位向醫(yī)療急救中心打電話求助或以最安全、平穩(wěn)、快速的交通工具送往附近醫(yī)院發(fā)病后不應(yīng)到未受正規(guī)訓(xùn)練的醫(yī)生處看病，以免延誤病情。　　中醫(yī)理論　　心肌炎是由不同病因引起心臟病變的一組疾病。它分感染性、風(fēng)濕性、過(guò)敏和變態(tài)反應(yīng)性以及理化因素引起的心肌炎，但臨床上絕大部分心肌炎是由病毒引起的。病毒性心肌炎是指嗜心性病毒感染引起的，以心肌非特異性間質(zhì)性炎癥為主的病變。目前已證實(shí)能引起心肌炎的病毒包括：小核糖核酸病毒如腸道的柯薩奇、埃可、脊髓灰質(zhì)炎病毒，蟲媒病毒，流感病毒，副粘病毒，風(fēng)疹病毒，皰疹病毒，腺病毒，呼吸道腸道病毒，腦心肌炎病毒等。近年來(lái)，心肌炎的發(fā)病率有逐年增多的趨勢(shì)，已成為危害人們健康的常見(jiàn)病。在對(duì)心肌炎的抗病毒治療及提高人體免疫功能方面，中醫(yī)藥有獨(dú)到之處，利用中醫(yī)藥防治心肌炎在臨床上有較好的療效。　　目前認(rèn)為心肌炎發(fā)病過(guò)程包括2個(gè)階段。第一階段是病毒經(jīng)血流直接侵犯心肌，引起心肌損傷和功能障礙。此外，病毒也可能在局部產(chǎn)生毒素，導(dǎo)致心肌纖維溶解、壞死、水腫及炎性細(xì)胞浸潤(rùn);第二階段主要為免疫變態(tài)反應(yīng)期，本期內(nèi)病毒可能已不存在，但仍有持續(xù)性心肌損害，表明免疫反應(yīng)在發(fā)病中起重要作用。對(duì)病毒性心肌炎患者做心內(nèi)膜心肌活檢，也證實(shí)細(xì)胞免疫在本病過(guò)程中起重要作用。　　心肌病　　在病毒性心肌炎發(fā)病過(guò)程中，某些誘因如細(xì)菌感染、營(yíng)養(yǎng)不良、劇烈運(yùn)動(dòng)、過(guò)度疲勞、妊娠和缺氧等，都可能使機(jī)體抵抗力下降，病毒易感而致病。 心肌炎的發(fā)病年齡以兒童和青少年多見(jiàn)，且年齡越小，往往病情越重，男性多于女性。半數(shù)患者病前1～3周內(nèi)有上呼吸道或消化道感染史，即所謂“上感綜合征”。心臟受累常表現(xiàn)為心悸、氣促、心前區(qū)不適或隱痛。還有部分病例癥狀表現(xiàn)不典型，主要為原因不明的心律失常、心肌痛、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、少尿、昏厥等全身癥狀。　　根據(jù)病毒性心肌炎的不同表現(xiàn)，本病大致可分為隱匿、猝死、心律失常、心力衰竭、暴發(fā)、慢性、后遺癥等7型。按病程可分為急性、恢復(fù)、慢性、后遺癥4期。　　西醫(yī)治療主要是應(yīng)用改善心肌細(xì)胞營(yíng)養(yǎng)與代謝藥物如輔酶A、肌苷、細(xì)胞色素C、三磷酸腺苷、輔酶Q10、極化液，廣譜抗生素，抗病毒藥物，調(diào)節(jié)細(xì)胞免疫功能的人白細(xì)胞干擾素、基因工程制成的干擾素等，糾正心律失常、室性早搏用胺碘酮、心律平等。　　中醫(yī)治療需根據(jù)病毒性心肌炎病程的長(zhǎng)短、臨床表現(xiàn)不同的急性期、恢復(fù)期、慢性期及后遺癥期的脈證及病機(jī)特點(diǎn)進(jìn)行辨證施治。　　急性期的熱毒侵心見(jiàn)發(fā)熱身痛，鼻塞流涕，咽癢喉痛，咳嗽咯痰或腹痛泄瀉，肌痛肢楚，繼之心悸惕動(dòng)，胸悶氣短，舌質(zhì)紅，舌苔薄黃或膩，脈細(xì)數(shù)或結(jié)代。治宜清熱解毒，滋養(yǎng)心陰，用銀花、連翹、大青葉、貫眾、太子參、麥冬、生地、炙甘草等加減。　　陽(yáng)虛氣脫表現(xiàn)起病急驟，氣喘心悸，倚息不得臥，口唇青紫，煩躁不安，自汗不止，四肢厥冷，脈微欲絕，舌質(zhì)淡白。急以回陽(yáng)救逆，益氣固脫，用參附龍牡湯加減：人參、制附子、炙甘草、生牡蠣、丹參、茯苓等。血壓下降者可配合應(yīng)用參脈注射液，每次用10～20ml加入葡萄糖液20～30ml緩慢靜脈注射，或配合西藥。該證見(jiàn)于病毒性心肌炎重型急性期，起病急、變化快，嚴(yán)重者很快出現(xiàn)心力衰竭、心源性休克，需爭(zhēng)取時(shí)間搶救，湯藥未備時(shí)先以中藥?kù)o脈注射或中西醫(yī)結(jié)合治療。　　桔梗　　在恢復(fù)期或慢性期，病毒性心肌炎日久遷延不愈或病情反復(fù)，臨床表現(xiàn)兼夾證頗多，病機(jī)較為復(fù)雜，但總以正虛為主，治則當(dāng)以扶正為主，或標(biāo)本兼顧。 氣虛兼表證可見(jiàn)反復(fù)感冒，氣短乏力，胸悶憋氣，自汗，惡風(fēng)，咳嗽，舌淡紅，苔薄白，脈虛浮無(wú)力。治宜益氣解表，解肌化痰，用參蘇飲加味：太子參、蘇葉、半夏、葛根、木香、陳皮、茯苓、枳殼、前胡、桔梗、甘草。　　氣陰兩虛證見(jiàn)心悸怔忡，胸悶氣短，神疲乏力，動(dòng)則自汗，失眠多夢(mèng)，舌質(zhì)淡紅少津，苔薄白，脈細(xì)數(shù)或結(jié)代。治宜益氣養(yǎng)陰，安神定悸，用炙甘草湯和生脈散加減：太子參(或西洋參)、麥冬、黃芪、丹參、生地、五味子、阿膠、炙甘草、大棗。　　心脾兩虛見(jiàn)心悸怔忡，肢體倦怠，納呆腹脹，自汗氣短，面色無(wú)華，舌淡苔薄，脈細(xì)或結(jié)代。治宜健脾益氣，養(yǎng)心安神，用歸脾湯加減：黨參、白術(shù)、黃芪、龍眼肉、茯苓、酸棗仁、遠(yuǎn)志、木香、甘草。　　陰虛火旺見(jiàn)心悸不寧，五心煩熱，頭目眩暈，潮熱盜汗，失眠多夢(mèng)，顴紅口干。舌紅少苔，脈細(xì)數(shù)或結(jié)代。治宜滋陰降火，養(yǎng)心安神，用天王補(bǔ)心丹加減：生地、當(dāng)歸、丹參、玄參、炒棗仁、柏子仁、麥冬、沙參、茯苓、五味子、遠(yuǎn)志。　　痰濕內(nèi)阻見(jiàn)胸悶氣憋，胸痛心悸，頭暈?zāi)垦＃淦{呆。舌體淡胖，舌苔白膩，脈濡滑或結(jié)代。治宜祛濕化痰，溫通心陽(yáng)，用：瓜蔞、半夏、陳皮、枳殼、茯苓、薤白、甘草、桂枝、膽南星、石菖蒲。　　氣虛血瘀見(jiàn)心前區(qū)隱痛或刺痛，痛有定處，胸悶心悸，氣短乏力，動(dòng)則尤甚，唇色暗淡，舌質(zhì)淡暗或有瘀斑、瘀點(diǎn)，脈細(xì)澀結(jié)代。治宜益氣通陽(yáng)，活血化瘀，用：黨參、黃芪、丹參、桃仁、紅花、當(dāng)歸、生地、川芎、赤芍、五味子、炙甘草。　　陰陽(yáng)兩虛見(jiàn)心悸怔忡，氣短乏力，面色?白，四肢清冷，大便溏泄，腰酸乏力，舌質(zhì)淡，苔薄白，脈沉細(xì)無(wú)力或結(jié)代。宜溫陽(yáng)益氣，滋陰通脈，用：人參、附片、桂枝、干姜、五味子、生地、當(dāng)歸、白芍、麥冬、沙參、黃芪。　　心肌炎發(fā)病多為青少年，危害較大，應(yīng)以預(yù)防為主。當(dāng)感冒及發(fā)燒后出現(xiàn)心臟癥狀時(shí)，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，作出明確診斷，選擇有效和適合自身特點(diǎn)的治療方案及藥物以取得最好的療效。　　鑒別　　(1)風(fēng)濕性心臟病　　心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣區(qū)收縮期雜音，但一般不伴舒張期雜音，且在心力衰竭時(shí)較響，心力衰竭控制后減輕或消失，風(fēng)濕性心臟病則與此相反。心肌病時(shí)常有多心腔同時(shí)擴(kuò)大，不如風(fēng)濕性心臟病以左房、左室或右室為主。超聲檢查有助于區(qū)別。　　(2)心包積液心肌病時(shí)心臟擴(kuò)大、心搏減弱，須與心包積液區(qū)別。心肌病時(shí)心尖搏動(dòng)向左下方移位，與心濁音界的左外緣相符，心包積液時(shí)心尖搏動(dòng)常不明顯或處于心濁音界左外緣之內(nèi)側(cè)。二尖瓣或三尖瓣區(qū)收縮期雜音，心電圖上心室肥大、異常Q波、各種復(fù)雜的心律失常，均指示心肌病。超聲檢查不難將二者區(qū)別，心包內(nèi)多量液體平段或暗區(qū)說(shuō)明心包積液，心臟擴(kuò)大則為心肌病。必須注意到心肌病時(shí)也可有少量心包積液，但既不足以引起心臟壓塞，也不致于影響心臟的體征與心臟功能，僅是超聲的發(fā)現(xiàn)。收縮時(shí)間間期在心肌病時(shí)明顯異常，心包病則正常。　　(3)高血壓性心臟病　　心肌病可有暫時(shí)性高血壓，但舒張壓多不超過(guò)14.67kPa(110mmHg)，且出現(xiàn)于急性心力衰竭時(shí)，心力衰竭好轉(zhuǎn)后血壓下降。與高血壓性心臟病不同，眼底、尿常規(guī)、腎功能正常。　　(4)冠心病　　中年以上患者，若有心臟擴(kuò)大、心律失常或心力衰竭而無(wú)其他原因者必須考慮冠心病和心肌病。有高血壓、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活動(dòng)呈節(jié)段性異常者有利于診斷冠心病。近年來(lái)，對(duì)冠狀動(dòng)脈病變引起心臟長(zhǎng)期廣泛缺血而纖維化，發(fā)展為心功能不全的情況稱之為“缺血性心肌病”，若過(guò)去無(wú)心絞痛或心肌梗塞，與心肌病頗難區(qū)別，再則心肌病亦可有病理性Q波及心絞痛，此時(shí)鑒別須靠冠狀動(dòng)脈造影。　　(5)先天性心臟病　　多數(shù)具有明顯的體征，不難區(qū)別。三尖瓣下移畸形有三尖瓣區(qū)雜音，并可有奔馬律、心搏減弱、右心擴(kuò)大與衰竭，須與心肌病區(qū)別，但此病癥狀出現(xiàn)于早年，左心室不大，紫紺較著。超聲心動(dòng)圖檢查可明確診斷。　　(6)繼發(fā)性心肌病　　全身性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、血色病、淀粉樣變性、糖原累積癥、神經(jīng)肌肉疾病等都有其原發(fā)病的表現(xiàn)可資區(qū)別。較重要的是與心肌炎的區(qū)分。急性心肌炎常發(fā)生于病毒感染的當(dāng)時(shí)或不久以后，區(qū)別不十分困難。慢性心肌炎若無(wú)明確的急性心肌炎史則與心肌病難分，實(shí)際上不少擴(kuò)張型心肌病是從心肌炎發(fā)展而來(lái)，即所謂“心肌炎后心肌病”。　　近年來(lái)在臨床上開展心內(nèi)膜心肌活組織檢查，由帶活組織鉗的心導(dǎo)管取得標(biāo)本，進(jìn)行病理與病毒檢查，可以發(fā)現(xiàn)有否心肌炎癥的證據(jù)，但目前對(duì)病理組織學(xué)的診斷標(biāo)準(zhǔn)和去除偽跡方面還有些問(wèn)題待解決。