心瓣膜所在位置心瓣膜病(valvular vitium of the heart)是指急性風(fēng)濕性心臟病后所遺留下來(lái)的瓣膜病理性損害。至少兩年后，二尖瓣最易受累，其次是主動(dòng)脈瓣、三尖瓣、肺動(dòng)脈瓣罕見。可以是單獨(dú)一個(gè)瓣膜受累，也可以累及幾個(gè)瓣膜，單純的主動(dòng)脈病變較少見。　　瓣膜關(guān)閉不全(valvular insufficiency)是指心瓣膜關(guān)閉時(shí)不能完全閉合，使一部分血流返流。瓣膜關(guān)閉不全是由于瓣膜增厚、變硬、卷曲、縮短，或由于瓣膜破裂和穿孔，亦可因腱索增粗、縮短和與瓣膜粘連而引起。　　瓣膜口狹窄(valvular stenosis)是指瓣膜口在開放時(shí)不能充分張開，造成血流通過(guò)障礙。主要由于瓣膜炎癥修復(fù)過(guò)程中相鄰瓣膜之間(近瓣聯(lián)合處)互相粘連、瓣膜纖維性增厚、彈性減弱或喪失、瓣膜環(huán)硬化和縮窄等引起。　　心瓣膜病早期，由于心肌代償肥大，收縮力增強(qiáng)，可克服瓣膜病帶來(lái)的血流異常。一般不出現(xiàn)明顯血液循環(huán)障礙的癥狀，此期稱為代償期。后來(lái)，瓣膜病逐漸加重，最后出現(xiàn)心功能不全，發(fā)生全身血液循環(huán)障礙，稱為失代償期，此時(shí)心臟發(fā)生肌原性擴(kuò)張，心腔擴(kuò)大，肉柱扁平，心尖變鈍，心肌收縮力降低。　　病因　　心臟瓣膜病的病因有先天性及后天性兩類。　　先天性：即出生時(shí)已發(fā)現(xiàn)瓣膜病變，如部分病人主動(dòng)脈瓣只有兩葉，比正常少了一葉，病變的主動(dòng)脈瓣開放不全，影響血液流通。　　后天性：大致有感染、退化及其它疾病引發(fā)。　　A.感染：細(xì)菌通過(guò)血液到達(dá)心臟內(nèi)部并侵犯瓣膜。使用靜脈注射的吸毒者以及瓣膜原先已有問題者(較厚或鈣化)容易發(fā)生。　　B.退化：隨年齡漸長(zhǎng)，瓣膜會(huì)逐漸退化，以主動(dòng)脈瓣最常見。　　C.其它：主要指風(fēng)濕性心臟病。由于鏈球菌感染，繼而引發(fā)免疫反應(yīng)而破壞心臟瓣膜。　　心臟瓣膜的結(jié)構(gòu)改變大致分兩種——狹窄和關(guān)閉不全。狹窄指瓣膜張開的幅度不夠，造成進(jìn)入下一個(gè)心腔的血液減少;關(guān)閉不全指瓣膜關(guān)的不嚴(yán)，造成部分血液返流。　　兩種情況都使心臟負(fù)擔(dān)加重，逐漸導(dǎo)致心力衰竭發(fā)生。發(fā)生心臟瓣膜病時(shí)，由于心臟泵血減少、回心血量不足，心臟以外的其它器官血液供應(yīng)不足，代謝廢物堆積，功能也受到影響。　　治療　　一、外科手術(shù)　　目前治療心臟瓣膜病的外科手術(shù)治療主要分二種方法：1)瓣膜成形術(shù)，即對(duì)損害的瓣膜進(jìn)行修理;2)瓣膜置換術(shù)，用人工機(jī)械瓣或生物瓣進(jìn)行替換。　　瓣膜成形術(shù)通常用于病變輕微的二尖瓣或三尖瓣，而對(duì)于嚴(yán)重的心臟瓣膜病變，特別是風(fēng)濕性心臟瓣膜病，多選擇瓣膜置換術(shù)。瓣膜成形術(shù)的主要方法如Key氏成形、DeVega成形以及利用C型環(huán)成形等方式;瓣膜置換系采用人工瓣對(duì)人心臟瓣膜進(jìn)行置換，如機(jī)械瓣、生物瓣等，機(jī)械瓣壽命長(zhǎng)，但需要終生服藥抗凝，容易產(chǎn)生并發(fā)癥，而生物瓣不需終生抗凝，卻壽命短，還有利用生物工程技術(shù)研制的組織工程瓣，目前尚未應(yīng)用于臨床。　　二、介入治療　　近年來(lái)，對(duì)于主動(dòng)脈瓣狹窄的患者也可以行經(jīng)皮主動(dòng)脈瓣置換術(shù)，即通過(guò)介入、微創(chuàng)的方法進(jìn)行此項(xiàng)手術(shù)，讓患者避免了開胸手術(shù)之苦，國(guó)內(nèi)有幾家大醫(yī)院已能開展該項(xiàng)技術(shù)。　　二尖瓣病變　　二尖瓣狹窄　　絕大多數(shù)為風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎所致，少數(shù)為先天性畸形和左房?jī)?nèi)腫瘤、贅生物或血栓等非瓣膜組織阻塞二尖瓣孔所造成。　　風(fēng)濕性二尖瓣狹窄　　約占風(fēng)濕性心瓣膜病的半數(shù)，患者年齡以20～40歲為最常見，女性發(fā)病率較高，約2倍于男性。　　① 病理解剖及病理生理。自風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎起至形成二尖瓣狹窄的時(shí)間約需 2年。一般根據(jù)其病變嚴(yán)重度的不同，分為三種病理類型：隔膜型，前后葉的邊緣呈纖維增厚、粘連，偶有鈣化，使瓣孔狹窄，瓣膜本身病變較輕，活動(dòng)一般不受限制;隔膜漏斗型，瓣膜本身病變較嚴(yán)重，同時(shí)腱索亦發(fā)生粘連、縮短，使瓣膜邊緣約1cm的組織受到牽拉，形成漏斗狀，前瓣的大部分仍可活動(dòng)，但受到一定限制;漏斗型，瓣膜本身有嚴(yán)重纖維化，腱索乳頭肌異常縮短，使瓣膜僵硬，呈漏斗狀狹窄。　　二尖瓣狹窄時(shí)引起的血液動(dòng)力學(xué)改變與狹窄的嚴(yán)重度明顯相關(guān)。臨床上一般按狹窄瓣孔長(zhǎng)徑的大小劃分狹窄的程度為輕度(>1.2cm)、中度(0.8～1.2cm)及重度(<0.8cm)三種。當(dāng)狹窄瓣孔減縮至1.2～1.5cm以下時(shí)，即可出現(xiàn)如下的改變：由于舒張期左房流注至左室的血流受限，左房壓力增高，左房—左室的舒張期壓力階差增大，從而左房出現(xiàn)肥厚、擴(kuò)張，肺靜脈及肺微血管也相應(yīng)出現(xiàn)壓力增高及擴(kuò)張，而形成肺瘀血;運(yùn)動(dòng)后心排血量不能如正常人那樣增高或不增高，甚至反可下降。一般情況，中度以下的狹窄，依靠左房的代償機(jī)制尚能維持接近正常的排血量，但運(yùn)動(dòng)后心排血量不僅不增加，常反而減少;若肺微血管壓力增高超過(guò)血漿膠體滲透壓(30mmHg)時(shí)，則可產(chǎn)生肺水腫;但此時(shí)有以下的代償機(jī)制可防止其發(fā)生：肺泡與微血管間的組織，特別是肺泡基底膜增厚，淋巴管回流加強(qiáng);肺小動(dòng)脈痙攣使血流通過(guò)減少，以防止肺微血管壓過(guò)分增高;但肺小動(dòng)脈痙攣，可使肺高壓更明顯，右心負(fù)荷更加重而導(dǎo)致右心衰竭;右心衰竭使肺動(dòng)脈壓力降低，也間接地使肺微血管壓不至于過(guò)分增高。　　② 臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查。癥狀因二尖瓣狹窄嚴(yán)重度的不同而異。輕度狹窄者可無(wú)癥狀或癥狀較輕;中度以上狹窄者多有肺瘀血及心排量減低所引起的癥狀，如呼吸困難、咳嗽、 心悸、咯血、紫紺、乏力、肺水腫、心前區(qū)痛、嘎聲、吞咽困難。出現(xiàn)右心衰竭后，上述癥狀可減輕，但乏力更加明顯。心房顫動(dòng)者心房?jī)?nèi)血栓脫落可引起栓塞癥狀。　　體征：典型者捫診時(shí)心尖搏動(dòng)短促，心前區(qū)有舒張期震顫;叩診時(shí)心界增大;聽診時(shí)二尖瓣區(qū)第一心音亢進(jìn)而脆，第二心音后有二尖瓣拍擊音及舒張期滾筒雜音，呈先響后輕及收縮期前增強(qiáng)的特征;第二心音(S2)分裂，肺動(dòng)脈第二音(P2)亢進(jìn)。此外，在重度狹窄伴肺高壓及右室擴(kuò)大者，尚可有相對(duì)性三尖瓣關(guān)閉不全的收縮早期返流性雜音和(或)相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張?jiān)缙跐娝畼与s音，急性肺充血時(shí)有支氣管哮鳴音;肺水腫時(shí)肺部有濕性啰音。在病變的后期出現(xiàn)右心衰竭時(shí)，則頸靜脈怒張，肝臟腫大，下肢浮腫。　　X射線胸片：輕度狹窄者改變不明顯或較輕;中度以上狹窄者都有典型的X射線表現(xiàn)，即左房增大，后前位片心影的右側(cè)有雙重陰影，右前斜位吞鋇檢查示食管下段因左房增大受壓而向后移位;左列斜位見右室增大;主動(dòng)脈結(jié)較小。肺動(dòng)脈段鼓出，左右肺動(dòng)脈增寬，肺野因瘀血而紋理增多，肺靜脈擴(kuò)大。上述表現(xiàn)隨狹窄嚴(yán)重度而加重。　　心電圖：電軸右偏，順鐘向轉(zhuǎn)位，Ⅰ、Ⅱ、aVL、aVR導(dǎo)聯(lián)中P波增寬(>0.11秒)并有切跡或振幅增高。中度以上狹窄者多有右心室肥大或伴勞損。病變較重或年齡較大者有心房顫動(dòng)，亦可伴有其他心律失常。　　超聲心動(dòng)圖：M型超聲心動(dòng)圖示二尖瓣曲線舒張期E峰下降緩慢，F(xiàn)點(diǎn)消失而呈一平線，即城垛樣改變;后瓣舒張期與前葉呈同向活動(dòng);左房增大，右室增大等表現(xiàn)。兩維超聲示前后瓣尖部粘連，呈同向活動(dòng)，開口幅度明顯變小(正常2～3cm)，前瓣體部舒張期向左室膨出，呈氣球樣改變。超聲多普勒檢查不僅可由二尖瓣口左室側(cè)測(cè)到有舒張期湍流，而且可由頻移大小推算血流流速及房室間的壓力階差等參數(shù)。　　③ 鑒別診斷。本病診斷不難，但需與其他原因引起的二尖瓣口阻塞者，如先天性二尖瓣狹窄、左房粘液瘤，以及各種原因(如中型以上的室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、二尖瓣關(guān)閉不全、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全)引起的“相對(duì)性”二尖瓣狹窄相鑒別，但后者雜音持續(xù)時(shí)間短，無(wú)二尖瓣拍擊音，應(yīng)用降壓藥物后雜音響度減輕，用升壓藥物后則增強(qiáng)等可資鑒別。　　④ 并發(fā)癥。主要為心房顫動(dòng)，充血性心力衰竭，肺部感染、栓塞，感染性心內(nèi)膜炎，喉返神經(jīng)受擴(kuò)張肺動(dòng)脈的壓迫引起的麻痹性聲音嘶啞，食管因左房擴(kuò)大的壓迫而引起的吞咽困難。　　⑤ 預(yù)后。取決于狹窄瓣孔及心臟增大的程度、并發(fā)癥的有無(wú)和手術(shù)治療的可能性等因素。輕度狹窄，無(wú)癥狀、無(wú)并發(fā)癥者預(yù)后佳，一般可保持輕中度勞動(dòng)力達(dá)20年以上;中度以上狹窄，有癥狀及心臟增大者，約40%可存活20年;能手術(shù)治療者則預(yù)后較佳。　　⑥ 防治。輕度狹窄無(wú)癥狀者，一般無(wú)需特殊治療，但應(yīng)避免過(guò)重的體力活動(dòng)及預(yù)防風(fēng)濕活動(dòng)復(fù)發(fā);中度以上狹窄及有癥狀者，應(yīng)根據(jù)其心臟失代償?shù)某潭冉o予相應(yīng)的處理。但本病的根本治療在于解除瓣孔的狹窄，以降低左房左室間的壓力階差，使恢復(fù)正常或接近正常的心臟功能。故應(yīng)適時(shí)考慮進(jìn)行手術(shù)擴(kuò)張。手術(shù)指征為：病變?yōu)楦裟ば驼撸裟ぢ┒沸鸵嗫煽紤];年齡為20～45歲;心功能以Ⅱ～Ⅲ級(jí)者為宜，Ⅳ級(jí)功能亦可考慮;合并妊娠者，以第5～6個(gè)月手術(shù)為宜;若合并風(fēng)濕活動(dòng)、感染性心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥，則于控制3個(gè)月后手術(shù)為妥。解除瓣孔狹窄可采用外科手術(shù)或介入性導(dǎo)管擴(kuò)張法。　　對(duì)漏斗型或伴有二尖瓣關(guān)閉不全者，則應(yīng)考慮作瓣環(huán)成形術(shù)或人造瓣膜替換術(shù)。詳細(xì)見二尖瓣狹窄。　　先天性二尖瓣狹窄　　其病理改變主要為瓣膜增厚、交界融合，腱索乳頭肌增厚、縮短等，從而造成瓣孔狹窄，亦可為左心房瓣上環(huán)的形成、二尖瓣降落傘狀畸形、單乳頭肌綜合征、異常二尖瓣連拱等造成瓣孔阻塞。先天性二尖瓣狹窄單純存在者少見，多與房間隔缺損合并存在而形成盧滕巴赫氏綜合征。此外，亦可與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損、主動(dòng)脈瓣狹窄等并存。先天性二尖瓣狹窄或阻塞者多為兒童期前病例，患兒發(fā)育差、面色蒼白、易疲勞、氣急、反復(fù)發(fā)作肺部感染、昏厥、肺水腫。體征及實(shí)驗(yàn)室檢查與后天性二尖瓣狹窄者類似。手術(shù)治療為替換人造瓣膜。　　左房粘液瘤所致的二尖瓣孔阻塞 　左房粘液瘤是心臟腫瘤中最常見的一種，多見于女性，粘液瘤大多發(fā)源于左側(cè)房間隔近卵圓窩處，少數(shù)可發(fā)源于右心房、左心室或右心室，常有蒂與瘤體連接。患者的瓣膜及心臟無(wú)其他病損;但由于瘤體在舒張期下垂而阻塞二尖瓣孔，使左房流注左室的血液受阻，引起與二尖瓣狹窄相仿的癥狀與體征，除易被誤診為二尖瓣狹窄外，亦可被誤診為感染性心內(nèi)膜炎、風(fēng)濕活動(dòng)或心肌炎。其與二尖瓣狹窄的鑒別要點(diǎn)為：　　① 無(wú)風(fēng)濕熱病史;　　② 起病突然，癥狀往往較體征及X射線檢查所見者為顯著;　　③ 癥狀和體征為間歇性，臥位時(shí)可變?yōu)椴幻黠@或消失;　　④ 多無(wú)心房顫動(dòng);　　⑤ 超聲心動(dòng)圖檢查顯示在二尖瓣后方，于收縮期及舒張期均有一棉絮狀光圈的回聲波，可資確診。詳細(xì)見　　二尖瓣關(guān)閉不全　　二尖瓣的瓣葉、瓣環(huán)、腱索、乳頭肌、心房及心室游離壁等6個(gè)解剖裝置的相互協(xié)同作用是保證二尖瓣正常功能的重要因素，其中任何一個(gè)發(fā)生功能障礙均可引起二尖瓣關(guān)閉不全。二尖瓣關(guān)閉不全的病因很多，但以風(fēng)濕性者為最常見，其他為退行性變、感染性心內(nèi)膜炎、乳頭肌功能不全、心臟外傷、原發(fā)性心肌病及先天性瓣膜畸形所致者。　　風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全　　上海地區(qū)統(tǒng)計(jì)的一組13032例風(fēng)心病中，單純性二尖瓣關(guān)閉不全者占3.8%，關(guān)閉不全伴狹窄者占27%。　　① 病理解剖及病理生理。由于心內(nèi)膜炎的反復(fù)發(fā)作，使瓣膜變硬、縮短或畸形，腱索粘連、融合、腱索和乳頭肌增厚和縮短或與心內(nèi)膜融合，致瓣膜不能正常關(guān)閉而造成關(guān)閉不全。　　二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，左心室的部分??房容量增大，壓力增高，而左心排血量減少。如果不伴二尖瓣狹窄或左心衰竭，則左房?jī)?nèi)過(guò)多的血液在舒張期仍可流注入左心室，而加大左室的負(fù)荷，使左室逐漸擴(kuò)張及肥厚，最后可引起左心衰竭。由于左房、左室的擴(kuò)張和壓力增高，可引起肺瘀血及肺動(dòng)脈壓力增高，最后可引起右心肥大及衰竭。　　② 臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查。輕度關(guān)閉不全者多無(wú)明顯癥狀;中度以上者因返流入左房的血量增多，心搏出量減少，可出現(xiàn)心悸、氣急、倦怠、乏力，活動(dòng)后癥狀加重。病變的后期，可有肺水腫、咯血和右心衰竭的癥狀。本病出現(xiàn)癥狀多較二尖瓣狹窄者為晚及輕;但若伴有二尖瓣狹窄，則較早較重。　　體征：主要為心尖部可聽到因左室血液大量返流入左房所產(chǎn)生的全收縮期雜音，其音調(diào)高而粗糙，多呈吹風(fēng)樣，于呼氣時(shí)增強(qiáng)，響度在Ⅲ級(jí)左右或以上。病變以前瓣為主者，第一心音減弱或不能聞及，且雜音可向左腋下及背部傳導(dǎo);以后瓣為主者則多向心底部傳導(dǎo)。中度以上關(guān)閉不全者，因左室擴(kuò)大較明顯，可有第三心音及相對(duì)性二尖瓣狹窄的短暫舒張期雜音。多有S2分裂及P2亢進(jìn)。如合并二尖瓣狹窄，則舒張期雜音多較長(zhǎng)而響，且無(wú)第三心音。　　③ X射線胸片。除與二尖瓣狹窄者相仿外，且左室、左房擴(kuò)大較明顯及左心耳明顯突出。　　④ 心電圖。電軸左偏，左室肥大或伴勞損，心房顫動(dòng)較多見。　　⑤ 超聲心動(dòng)圖。M型超聲心動(dòng)圖示左室及左房增大較明顯，左房后壁C凹深度>4mm。兩維示前后瓣葉于收縮期不能關(guān)閉。脈沖多普勒檢查示左房?jī)?nèi)鄰近二尖瓣口處，于收縮期有背離探頭的返流血流的湍流陰影帶的特征性表現(xiàn)。　　⑥ 鑒別診斷。根據(jù)體征及實(shí)驗(yàn)室檢查所見，多可確診。但需與非風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全及嚴(yán)重二尖瓣狹窄所致的相對(duì)性三尖瓣關(guān)閉不全鑒別。　　⑦ 并發(fā)癥及預(yù)后。并發(fā)右心衰竭、心房顫動(dòng)和動(dòng)脈栓塞較二尖瓣狹窄者為少，但并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎則較多。本病患者雖早期多無(wú)癥狀，但癥狀一旦出現(xiàn)，則病情可迅速發(fā)展及惡化，預(yù)后差。能及時(shí)進(jìn)行手術(shù)矯治者，預(yù)后較佳。　　⑧ 防治。基本與二尖瓣狹窄者類似。對(duì)中度以上關(guān)閉不全者，若心臟功能在Ⅱ級(jí)以上，心臟增大的心胸比例>55～60%以上者，應(yīng)考慮行二尖瓣成形術(shù)或人造瓣膜替換手術(shù)治療。年齡大于45歲者應(yīng)作冠狀動(dòng)脈造影，若有冠心病而有搭橋術(shù)指征者應(yīng)同時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。心功能Ⅲ級(jí)、伴有重度肺高壓者手術(shù)危險(xiǎn)性較大，療效亦較差。　　先天性二尖瓣關(guān)閉不全　　由于先天性腱索畸形、縮短或缺如，瓣葉過(guò)短、過(guò)長(zhǎng)或有裂缺，瓣環(huán)擴(kuò)大等畸形所造成。患者多為兒童病例，發(fā)育遲緩，多有心悸、氣急、乏力、倦怠，反復(fù)呼吸道感染，最后出現(xiàn)心衰。體征及實(shí)驗(yàn)室檢查與后天性二尖瓣關(guān)閉不全者類似。治療為行二尖瓣成形術(shù)或人造瓣膜替換術(shù)。　　二尖瓣脫垂綜合征 　指心臟收縮時(shí)，異常的二尖瓣葉向左房脫垂，大多數(shù)患者有收縮中晚期喀喇音和(或)收縮晚期雜音，并伴有心電圖改變者。本病可發(fā)生于任何年齡，以女性為多見。其病因諸多,主要為二尖瓣瓣膜粘液樣變性、腱索過(guò)長(zhǎng)或斷裂、乳頭肌功能不全或斷裂等。脫垂程度輕者因無(wú)血液動(dòng)力學(xué)改變，可無(wú)癥狀;若程度較重伴有中度以上的二尖瓣關(guān)閉不全，則可有瘀血及心排血量減低所引起的癥狀。嚴(yán)重者可有左心衰竭。可并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎、肺部感染或栓塞，而致病情迅速惡化。主要體征為心尖部有收縮中、晚期喀喇音，系脫垂入左房瓣膜抖動(dòng)所產(chǎn)生者;收縮晚期雜音多為遞增型，系瓣膜關(guān)閉不全所致。心電圖在Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)的T波倒置及ST段輕度壓低。M型超聲心電圖檢查示前葉于收縮中、晚期向后移位的“吊床樣”波形;兩維可見脫垂入左房的瓣膜圖像。左室造影可協(xié)助確診。在治療上對(duì)有進(jìn)行性二尖瓣關(guān)閉不全伴心衰者，須控制心衰，并及時(shí)考慮進(jìn)行人造二尖瓣膜替換術(shù)。　　乳頭肌功能不全 　病因很多，最常見的是冠心病或高血壓心臟病所引起的心肌缺血，致使乳頭肌損傷、壞死，進(jìn)而纖維化伴功能不全，甚而引起斷裂，造成二尖瓣關(guān)閉不全。自覺癥狀取決于引起乳頭肌功能不全的基本病變及其所造成的二尖瓣關(guān)閉不全的嚴(yán)重度而不一。體征主要為心尖部有收縮期雜音，即缺血時(shí)乳頭肌功能障礙，二尖瓣不能關(guān)閉而出現(xiàn)收縮期雜音，缺血改善或恢復(fù)后雜音則減弱或消失，雜音出現(xiàn)時(shí)間可由全收縮期變?yōu)槭湛s中期或晚期;第一心音多亢進(jìn)，深吸氣時(shí)可增強(qiáng)。心電圖多有缺血型ST-T的改變。超聲心動(dòng)圖檢查可資確診。必要時(shí)可作左室造影。在處理上常以內(nèi)科為主，即治療基本病變及心衰，若內(nèi)科治療無(wú)效，則需考慮外科治療，包括根據(jù)病情進(jìn)行人造瓣膜替換、冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)及室壁瘤切除等手術(shù)。詳細(xì)見二尖瓣關(guān)閉不全。　　三尖瓣病變　　三尖瓣閉鎖　　三尖瓣閉鎖三尖瓣閉鎖是一種紫紺型先天性心臟病，發(fā)病率約占先天性心臟病的1～5%。在紫紺型先天性心臟病中繼法樂四聯(lián)癥和大動(dòng)脈錯(cuò)位后居第三位。主要病理改變是三尖瓣閉鎖或三尖瓣口缺失，卵圓孔未閉或房間隔缺損。詳細(xì)見三尖瓣閉鎖。　　三尖瓣關(guān)閉不全　　三尖瓣關(guān)閉不全三尖瓣關(guān)閉不全(tricuspidinsufficiency)罕見于瓣葉本身受累，而多由肺動(dòng)脈高壓及三尖瓣擴(kuò)張引起。由于先天性或后天性因素致三尖瓣病變或三尖瓣環(huán)擴(kuò)張，導(dǎo)致三尖瓣在收縮期不能完全關(guān)閉時(shí)稱三尖瓣關(guān)閉不全。該病有功能性和器質(zhì)性兩種，前者多繼發(fā)于導(dǎo)致右心室擴(kuò)張的病變，發(fā)病率相當(dāng)高，如原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、二尖瓣病變、肺動(dòng)脈瓣或漏斗部狹窄、右心室心肌梗塞等。后者可為先天性異常如Ebstein畸形及共同房室通道，也可為后天性病變?nèi)顼L(fēng)濕性炎癥、冠狀動(dòng)脈病變致三尖瓣乳頭肌功能不全、外傷及感染性心內(nèi)膜炎等。該病預(yù)后視原發(fā)病因的性質(zhì)和心力衰竭的嚴(yán)重度而定，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓癥和慢性肺源性心臟病所致者預(yù)后常較二尖瓣病變或房間隔缺損所致者更差。內(nèi)科治療可緩解癥狀，外科手術(shù)可治愈。詳細(xì)見三尖瓣關(guān)閉不全。　　三尖瓣下移畸形　　三尖瓣下移畸形三尖瓣下移畸形是一種罕見的先天性心臟畸形。1866年Ebstein首先報(bào)道一例，故亦稱為Ebstein畸形。其發(fā)病率在先天性心臟病中占0.5～1%。三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形，其后瓣及隔瓣位置低于正常，不在房室環(huán)水平而下移至右心室壁近心尖處，其前瓣位置正常，致使右心房較正常大，而右心室較正常小，可有三尖瓣關(guān)閉不全。此類畸形常合并卵圓孔開放或房間隔缺損以及肺動(dòng)脈狹窄。由于右心房?jī)?nèi)血量較多，壓力增高，其所含血液部分經(jīng)房間隔缺損或卵圓孔流入左心房，部分仍經(jīng)三尖瓣入右心室，因肺動(dòng)脈狹窄，進(jìn)入肺循環(huán)的血量減少，故回入左心房的動(dòng)脈血量也少，此時(shí)再與自右心房分流來(lái)的靜脈血混合，經(jīng)二尖瓣而入左心室及體循環(huán)。詳細(xì)見三尖瓣下移畸形。　　主動(dòng)脈瓣病變　　瓣膜型主動(dòng)脈瓣狹窄　　單純性狹窄風(fēng)濕性者少見。一般在兒童期或青年期出現(xiàn)者，幾均為先天性瓣膜畸形;成年期后出現(xiàn)者多為鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄，亦可為先天性畸形或風(fēng)濕性引起者。　　① 病理解剖及病理生理。先天性者主動(dòng)脈瓣可為單瓣或兩葉性畸形，而造成不同程度的狹窄，成年多可伴有鈣化;鈣化性者瓣膜失去原始形態(tài)，呈拱頂狀，其上散在有不規(guī)則鈣化團(tuán)塊，瓣膜僵硬，瓣膜狹小;風(fēng)濕性者瓣膜交界粘連、融合，使瓣孔放開受限而引起狹窄。　　正常主動(dòng)脈瓣孔約為3cm2，若狹窄<1cm2，左室射血阻力增大，收縮壓增高，左室與主動(dòng)脈間的收縮壓差增大，室壁肥厚使心肌氧耗量增大;但心搏量減小;致冠狀動(dòng)脈血供不足，而引起心絞痛、心律失常及左心衰竭。　　② 臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查。癥狀因狹窄程度的輕重而不一。輕者可無(wú)癥狀或癥狀較輕。嚴(yán)重狹窄者，因心搏血量明顯減少，有組織臟器血供不足的癥狀，如倦怠、乏力、勞力性呼吸困難、眩暈、心律失常、左心衰竭或猝死。　　體征：主要為主動(dòng)脈瓣區(qū)收縮早期噴射音，以及緊跟其后的粗糙而響亮的噴射性收縮期雜音，響度在Ⅲ級(jí)以上，并向胸骨上切跡及頸部傳導(dǎo)，多伴有震顫，可有第二心音逆分裂，血壓示收縮期壓較低，脈壓較小。脈搏較細(xì)。　　X射線胸片：左室增大，升主動(dòng)脈可有經(jīng)狹窄處后急速血流驟然減慢引起側(cè)壓加大所致的狹窄后擴(kuò)張，偶可見主動(dòng)脈瓣鈣化。　心電圖：左室肥大、勞損，可伴有左束支傳導(dǎo)阻滯及心律失常的表現(xiàn)。　　超聲心動(dòng)圖：主動(dòng)脈瓣增厚，回聲波增強(qiáng)，開放速度減慢，開放幅度減小(正常為1.5cm)。主動(dòng)脈舒張期內(nèi)徑與收縮期內(nèi)徑減小。多普勒超聲示左室血液經(jīng)主動(dòng)脈瓣孔的收縮期湍流，由此可推算其收縮期壓力階差及狹窄程度。　　左心導(dǎo)管及造影：左室收縮壓明顯較主動(dòng)脈者增高。左室造影示瓣孔狹小;升主動(dòng)脈擴(kuò)張，造影劑排空時(shí)間延長(zhǎng)。　　③ 診斷及鑒別診斷。根據(jù)體征不難診斷。若發(fā)病年齡較輕，超聲心動(dòng)圖示有主動(dòng)脈瓣畸形者多系先天性者;若發(fā)病年齡較大，有瓣膜鈣化者多為鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄;有風(fēng)濕熱病史及伴有關(guān)閉不全和心房顫動(dòng)者，多為風(fēng)濕性者。本病尚需與主動(dòng)脈瓣上狹窄、瓣下狹窄、肺動(dòng)脈瓣狹窄及主動(dòng)脈粥樣硬化等鑒別。　　④ 預(yù)后。本病輕、中度狹窄者預(yù)后較好，可10年以上無(wú)癥狀，重度狹窄者常發(fā)生昏厥、心絞痛發(fā)作或猝死。一般出現(xiàn)左心衰竭后的平均存活期多僅數(shù)年。成年病例死亡原因中有10～20%為猝死。　　⑤ 防治。根據(jù)病人情況適當(dāng)限制體力活動(dòng)，注意防治感染、心絞痛、心衰的發(fā)作。若癥狀明顯，心電圖有左室肥大、心肌勞損、心臟擴(kuò)大，左室與主動(dòng)脈的收縮期壓力階差>6.67kPa(50mmHg)者，應(yīng)考慮作人造主動(dòng)脈瓣替換術(shù);若伴有冠心病則需同時(shí)作主動(dòng)脈—冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)。　　瓣上型主動(dòng)脈瓣狹窄　　病變?yōu)槲挥谥鲃?dòng)脈瓣竇上方的膜樣、局限性或彌漫性狹窄。其臨床表現(xiàn)與瓣膜型狹窄相仿，但心臟聽診無(wú)主動(dòng)脈收縮早期噴射音;右上肢脈搏較強(qiáng)而有力，血壓較左上肢為高，這是狹窄后的血液噴射定向于無(wú)名動(dòng)脈所致。X射線胸部檢查無(wú)升主動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張，但可有主動(dòng)脈竇擴(kuò)張的表現(xiàn)。確診需借助超聲心動(dòng)圖、左心導(dǎo)管及逆行升主動(dòng)脈造影。治療原則為病變嚴(yán)重者需手術(shù)矯治狹窄部。　　瓣下型主動(dòng)脈瓣狹窄　　病變?yōu)槲挥谧笫页隹谔幍闹鲃?dòng)脈根部的異常隔膜引起的狹窄，多累及二尖瓣前葉。常伴有PDA，臨床表現(xiàn)與瓣膜型者相仿，但雜音位置較低，以心前區(qū)下部為最響，且無(wú)主動(dòng)脈收縮早期噴射音。X射線胸部檢查無(wú)升主動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張，無(wú)瓣膜鈣化，而左室造影示主動(dòng)脈瓣下有恒定的充盈缺損等，可與瓣膜型狹窄鑒別。治療為手術(shù)切除瓣下隔膜。　　主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全　　慢性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全以風(fēng)濕性為最常見，且常伴有狹窄。此外，亦可因先天性瓣膜畸形引起或由于各種病因，如主動(dòng)脈粥樣硬化、馬爾方氏綜合征或梅毒性主動(dòng)脈炎等引起升主動(dòng)脈根部擴(kuò)張所造成的相對(duì)性關(guān)閉不全。急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全見于感染性心內(nèi)膜炎、升主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤、胸部挫傷累及主動(dòng)脈瓣，及粘液樣變性瓣葉破裂等所引起者。　　病理生理 　主動(dòng)脈內(nèi)血液于舒張期回流入左室，使動(dòng)脈的舒張壓降低，左室容量增大而擴(kuò)張;收縮期左室代償性收縮增強(qiáng)使心搏量增大，以維持正常的心排血量。左室繼發(fā)性肥厚，使氧耗量增加。動(dòng)脈的舒張壓降低，收縮壓增高，脈壓增大，減少了冠狀動(dòng)脈的灌流及心肌的供血。久之，則發(fā)生左心衰竭。急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，因左室突然負(fù)荷加大而擴(kuò)張，室壁張力增加，可迅速導(dǎo)致左心衰。　　臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查    　主要有以下幾方面：　　① 癥狀。急性者可很快出現(xiàn)癥狀，甚而可短時(shí)間內(nèi)發(fā)生死亡。慢性者，若病變較輕可長(zhǎng)期無(wú)癥狀;中度以上關(guān)閉不全者，除心悸、乏力外，有因舒張壓過(guò)低致腦及心臟供血不是引起的頭暈及心絞痛，脈壓過(guò)大引起的頭部轉(zhuǎn)動(dòng)感。嚴(yán)重者則出現(xiàn)左心衰竭。　　② 體征。主要體征為胸骨左緣第三肋間有主動(dòng)脈血液返流至左室所產(chǎn)生的舒張?jiān)缙谶f減型潑水樣雜音，可傳至心尖部??取最清晰。脈壓增大，有周圍血管征，如口唇及指甲有毛細(xì)血管搏動(dòng)，橈動(dòng)脈可捫及水沖脈，股動(dòng)脈可聽到槍擊音(聽診器鐘形胸件緊壓在股動(dòng)脈上，可聞及隨脈搏出現(xiàn)的尖銳聲音)及迪羅濟(jì)埃氏征(聽診器鐘形胸件在動(dòng)脈上稍加壓，可聽到兩個(gè)雜音)。這些表現(xiàn)與主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的程度呈正相關(guān)。　　③ X射線胸片。升主動(dòng)脈增寬、扭曲、延長(zhǎng)，左室向左下伸長(zhǎng)，整個(gè)心影呈靴形;左前斜位示左室影向后伸展，常遮蓋或重疊于脊柱。　　④ 心電圖。電軸左偏，左室肥大，可伴有左室勞損征。　　⑤ 超聲心動(dòng)圖。M型超聲檢查示左室及其流出道和主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑增大，舒張期二尖瓣曲線有因主動(dòng)脈返流血沖擊所產(chǎn)生的細(xì)小高頻振動(dòng)。兩維可見主動(dòng)脈瓣關(guān)閉時(shí)不能合攏。超聲多普勒檢查示有主動(dòng)脈瓣下的舒張期湍流。　　⑥ 選擇性升主動(dòng)脈造影。有大量造影劑經(jīng)主動(dòng)脈口返流入左室。　　診斷    　根據(jù)雜音及血壓的改變，不難診斷。　　并發(fā)癥和預(yù)后 　本病較易并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎、左心衰竭或猝死。輕癥者可長(zhǎng)期無(wú)明顯癥狀，預(yù)后尚佳;重癥者，舒張壓低，冠狀動(dòng)脈血供減少，可較快發(fā)生心衰，預(yù)后較差。　　治療    　若癥狀明顯，特別是有心絞痛或心功能失代償，脈壓>;舒張壓，心臟增大至心胸比例>55～60%者，應(yīng)及時(shí)考慮作人造主動(dòng)脈瓣替換術(shù)。　　肺動(dòng)脈瓣　　肺動(dòng)脈瓣病變　　一類少見的心瓣膜病，器質(zhì)性者多為先天性畸形，而后天性者則多為相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。肺動(dòng)脈瓣狹窄見于先天性心血管病。關(guān)閉不全多為相對(duì)性者，見于任何病因伴發(fā)肺高壓引起肺動(dòng)脈根部擴(kuò)張所致，其癥狀主要為肺高壓及引起肺高壓的原發(fā)病所產(chǎn)生的癥狀;其體征主要為胸骨左緣第2～3肋間有舒張?jiān)缙诖碉L(fēng)樣雜音，于吸氣時(shí)增強(qiáng);此外，為肺高壓及右室肥大的有關(guān)體征。X射線及心電圖表現(xiàn)與肺高壓者相似。治療為防治右心衰竭，若原發(fā)病適于手術(shù)治療，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行手術(shù)糾治。　　聯(lián)合瓣膜病變　　其中以二尖瓣病變合并主動(dòng)脈瓣病變?yōu)樽疃嘁姡喜⒍獍旰?或)肺動(dòng)脈瓣病變者，多屬相對(duì)性關(guān)閉不全。聯(lián)合瓣膜病變的診斷，因其臨床上均具有各自的典型表現(xiàn)，故一般不難。預(yù)后較差，若適于手術(shù)矯治者應(yīng)及時(shí)考慮手術(shù)治療。對(duì)二尖瓣合并主動(dòng)脈瓣病變者，若其病變嚴(yán)重度為輕重并存時(shí)，則可僅處理病變嚴(yán)重的瓣膜，而病變較輕的瓣膜可暫無(wú)需處理;若兩瓣膜病變的嚴(yán)重度均在中度以上時(shí)，則需同時(shí)處理。對(duì)3個(gè)或3個(gè)以上瓣膜病變者，因其所伴的三尖瓣和(或)肺動(dòng)脈瓣病變多屬相對(duì)性關(guān)閉不全，故一般無(wú)需同時(shí)處理;但如三尖瓣關(guān)閉不全嚴(yán)重，則需考慮同時(shí)作三尖瓣環(huán)成形術(shù)或人造瓣膜替換術(shù)。　    聯(lián)合病變　　病變累及2個(gè)或2個(gè)以上瓣膜，最常見者為二尖瓣狹窄合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。可同時(shí)具有受累瓣膜病變的癥狀和體征。　　并發(fā)癥 充血性心力衰竭;心律失常，以二尖瓣狹窄的心房纖顫最多見;亞急性感染性心內(nèi)膜炎。瓣膜關(guān)閉不全病變多見;栓塞，如腦栓塞、肺栓塞;肺部感染。易誘發(fā)或加重心力衰竭。　　治療：　　① 適當(dāng)限制活動(dòng)量，預(yù)防感染及風(fēng)濕活動(dòng)。　　② 積極治療并發(fā)癥。　　③ 經(jīng)皮二尖瓣球囊擴(kuò)張術(shù)，用于治療中、重度單純二尖瓣狹窄。　　④ 外科手術(shù)治療，如二尖瓣分離術(shù)及人工瓣膜置換術(shù)。