本期專家：北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院主治醫(yī)師 王麗云

　　肺纖維化你了解嗎?

　　肺纖維化是以成纖維細胞增殖及大量細胞外基質(zhì)聚集并伴炎癥損傷、組織結(jié)構(gòu)破壞為特征的一大類肺疾病的終末期改變，也就是正常的肺泡組織被損壞后經(jīng)過異常修復(fù)導(dǎo)致結(jié)構(gòu)異常-疤痕形成。多于40～50歲發(fā)病，男性多于女性;絕大部分肺纖維化病人病因不明，這組疾病稱為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)，是間質(zhì)性肺病中一大類。肺纖維化嚴重影響人體呼吸功能，其癥狀非常容易與其他肺部疾病搞混。臨床表現(xiàn)為干咳、進行性呼吸困難(自覺氣短、氣不夠用)，部分患者有杵狀指和紫紺。且隨著病情和肺部損傷的加重，呼吸功能不斷惡化。特發(fā)性肺纖維化發(fā)病率和死亡率逐年增加，診斷后的平均生存期僅2.8年，死亡率高于大多數(shù)腫瘤，被稱為“醫(yī)學(xué)界的亞癌”。

　　當(dāng)你有了這些癥狀和體征，你要小心肺纖維化!

　　(一)咳嗽

　　咳嗽是一種呼吸道常見癥狀，是由于氣管、支氣管黏膜或胸膜受炎癥、異物、物理或化學(xué)性刺激引起，常伴隨咳痰。咳嗽具有清除呼吸道異物和分泌物的保護性作用;但咳嗽不停會給患者帶來很大的痛苦。咳嗽本身屬肺系常見疾病，也是多種肺系病常見臨床表現(xiàn)，沒有特異性。肺纖維化患者多以干咳為主，有時伴咳痰，合并感染時會伴有痰量增多或黃痰。咳嗽非常頑固，晝夜頻作，夜間加重，活動勞累即可誘發(fā)，咳后喘憋更甚。

　　(二)氣短

　　氣短指呼吸比正常人短促，語言不能接續(xù)或呼吸勉強。呼吸微弱而喘促，或短氣不足以吸、似喘而無聲的表現(xiàn)。氣短為呼吸系統(tǒng)或心血管系統(tǒng)疾病常見的臨床表現(xiàn)。呼吸困難是肺纖維化最常見癥狀。輕度肺纖維化時，呼吸困難常在劇烈活動時出現(xiàn)，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當(dāng)肺纖維化進展時，在靜息時也發(fā)生呼吸困難，嚴重的肺纖維化患者可出現(xiàn)進行性呼吸困難。通過呼吸運動進入到肺泡內(nèi)的氣體是通過肺間質(zhì)進行氣體交換的。對于肺纖維的病人，肺間質(zhì)病變影響肺泡內(nèi)氣體向組織內(nèi)彌散和氣體交換，肺泡失去了氣體交換的功能從而出現(xiàn)呼吸困難。

　　(三)口唇甲床紫紺

　　在正常情況下，皮膚應(yīng)該是白里透紅或微帶棕色透紅，面部、手掌和耳殼等處最為明顯;口唇、口腔、瞼結(jié)膜、甲床都應(yīng)呈紅色。當(dāng)這些在正常情況下是紅色的地方，轉(zhuǎn)變成紫色或青紫色時，就叫做紫紺。肺纖維的病人，因簡直病變引起肺泡換氣功能異常，缺氧至血液中還原血紅蛋白增多、皮膚黏膜呈現(xiàn)青紫色改變。全身皮膚、黏膜均可出現(xiàn)發(fā)紺;皮膚較薄、色素較少和毛細血管豐富的部位，如口唇、鼻尖、舌、頰部等處最為明顯。

　　(四)杵狀指

　　杵狀指也叫鼓棰指，是由于長期慢性缺氧至代謝障礙，從而引起肢端末梢血管、組織無痛性增生，表現(xiàn)為手指末端明顯增寬增厚，指甲從根部到末端呈拱形隆起，形似擊打樂器羅、鼓用的棰(槌)。可見于多種肺部疾病，如支氣管肺癌、慢性肺膿腫、特發(fā)性肺纖維化等。

　　(五)水腫

　　水腫指皮膚及皮下組織間隙中過量的體液潴留。根據(jù)分布范圍，水腫可表現(xiàn)為局部性或全身性;根據(jù)水腫的程度可分為輕、中、重度水腫。輕度：僅見于眼瞼、眶下軟組織，脛骨前、踝部的皮下組織，指壓后可見組織輕度凹陷，體重可增加5%左右。中度：全身疏松組織均有可見性水腫，指壓后可出現(xiàn)明顯的或較深的組織凹陷，平復(fù)緩慢。重度：全身組織嚴重水腫，身體低垂部皮膚緊張發(fā)亮，甚至可有液體滲出，有時可伴有胸腔、腹腔、鞘膜腔積液。肺纖維化的病人，長期慢性缺氧引起肺動脈壓力升高、右心射血障礙，導(dǎo)致右心功能不全甚至右心衰竭，從而出現(xiàn)下肢水腫等腔靜脈回流受阻相關(guān)癥狀表現(xiàn)。

　　如果您有上述癥狀，一定要到醫(yī)院找專業(yè)的醫(yī)生進行診治。