本期專家：北京中醫(yī)藥大學東方醫(yī)院腦病科主任醫(yī)師 韓振蘊

簡介：中西醫(yī)結(jié)合診治神經(jīng)系統(tǒng)各類疾病，如失眠、頭痛、眩暈、焦慮、抑郁、更年期綜合征等常見病，及中風、癡呆、帕金森、運動神經(jīng)元病等慢性疑難性病癥。

大腦是一座繁忙的城市，所有的系統(tǒng)都在有條不紊地運轉(zhuǎn)。現(xiàn)在這座城市突然遭遇了一場“系統(tǒng)故障”—指揮中心開始出現(xiàn)混亂，各個部門的運作逐漸失控。這就是多系統(tǒng)萎縮（Multiple System Atrophy，簡稱MSA）帶給患者的真實體驗。

一、MSA的主要分型

MSA是一種罕見的神經(jīng)退行性疾病，它悄無聲息地侵襲，逐漸影響著大腦中的多個系統(tǒng)，包括運動控制、自主神經(jīng)和小腦功能等。盡管這種疾病相對少見，但其對患者和家庭的影響卻非常深遠。讓我們一同揭開MSA的神秘面紗，了解它的方方面面。

01.MSA-P（帕金森型）

城市中負責運動控制的部門運行紊亂，患者出現(xiàn)的主要癥狀類似帕金森病，如運動遲緩，伴肌強直或震顫，但帕金森病典型的“搓丸樣震顫”少見，較帕金森病進展快，易出現(xiàn)姿勢平衡障礙，多巴胺能藥物療效不佳。

02.MSA-C（小腦型）

城市中負責協(xié)調(diào)和平衡的部門運行紊亂。患者出現(xiàn)共濟失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)和手部震顫及小腦性的構(gòu)音障礙等。

二、MSA的病因及機制

MSA的確切病因不明，病理機制可歸類為“少突膠質(zhì)細胞α-突觸核蛋白病”，特征是在神經(jīng)膠質(zhì)細胞中堆積了一種叫做α-突觸核蛋白（α-synuclein）的異常蛋白質(zhì)。這些蛋白質(zhì)像“垃圾”一樣，堆積在城市的關(guān)鍵位置，擾亂正常運作秩序。

三、MSA癥狀揭秘

MSA的癥狀可分為核心癥狀、其他運動癥狀及其他非運動癥狀。

核心癥狀

①帕金森綜合征：運動遲緩，伴肌強直或震顫，但典型的“搓丸樣震顫”少見，較帕金森病進展快，對多巴胺能藥物應答欠佳。

②小腦綜合征：步態(tài)不穩(wěn)，共濟失調(diào)，小腦性的構(gòu)音障礙，主要表現(xiàn)為言語顯著拖長，語音強度時高時低或吟詩狀音調(diào)。

③泌尿系統(tǒng)功能障礙：尿頻、尿急、尿失禁、排尿費力、排尿不盡等。

④心血管自主神經(jīng)功能障礙：神經(jīng)源性體位性低血壓，伴有頭暈、乏力、惡心、視物模糊、思維減慢等表現(xiàn)，常伴有夜間或仰臥位高血壓。

其他運動癥狀

①口面部肌張力障礙：不自主的口面部運動異常，可由左旋多巴誘發(fā)或加重。

②咽喉肌運動障礙：說話緩慢含糊、重復對話、吞咽困難、流涎。

③肌陣攣樣姿勢性或動作性震顫：維持抵抗重力的姿勢或自主運動時，手或手指出現(xiàn)不規(guī)律的小幅度震顫，伴刺激敏感的肌陣攣。

④姿勢畸形：頸部前屈或側(cè)屈、軀干前屈、嚴重的脊柱側(cè)屈、手足攣縮等。

其他非運動癥狀

①喘鳴：睡眠或清醒時出現(xiàn)高調(diào)呼吸聲。

②睡眠障礙：快速眼球運動期內(nèi)出現(xiàn)“夢境演繹”，可致身體受傷或睡眠受擾。

③吸氣樣嘆息：不自主的深吸氣嘆氣或喘息，常見于夜間非快速眼球運動睡眠期。

④冷手冷腳：手腳溫度下降和膚色變化，出現(xiàn)藍色或紫色，按壓可發(fā)白，恢復較慢。

⑤強哭強笑：不受控制和不合時宜的大哭或大笑。

⑥泌汗功能異常：節(jié)前型或節(jié)前節(jié)后混合型無汗癥。

⑦焦慮抑郁表現(xiàn)：焦慮抑郁、恐懼不安、社交隔離及情緒波動等。