本期專家：北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院血液科主任醫(yī)師 丁曉慶

　　日常生活中，提到血液病，人們最多想到的就是貧血，亦或是白血病，難道血液病就只包括貧血和白血病嗎?答案顯然不是的，今天我們就來認(rèn)識一下骨髓增生異常綜合征。

　　骨髓增生異常綜合征，簡稱是MDS，是一組起源于造血干細(xì)胞，以髓系細(xì)胞一系或多系發(fā)育異常、無效造血、難治性血細(xì)胞減少，且具有向急性髓系白血病轉(zhuǎn)化高風(fēng)險(xiǎn)為特征的異質(zhì)性髓系克隆性疾病，是常見的惡性血液病之一。此綜合征可以是原發(fā)的，也可以繼發(fā)于長期的化療、放療。MDS通常起病緩慢，可持續(xù)長達(dá)數(shù)年，其發(fā)病率均隨年齡的增長而升高，86.4%的MDS患者確診時(shí)超過60歲。雖然早在《內(nèi)經(jīng)》中就有對血、骨髓的描述，但祖國醫(yī)學(xué)中沒有完全符合MDS的病名，只能根據(jù)其部分病變特點(diǎn)來論述。隨著現(xiàn)代中醫(yī)對MDS臨床經(jīng)驗(yàn)的不斷總結(jié)，將MDS歸屬于虛證范疇，并將其命名為“髓毒勞”，主要病機(jī)為本虛標(biāo)實(shí)，以氣血、陰陽、脾腎虧虛為本，痰濁、瘀血、熱毒為標(biāo)，隨著疾病進(jìn)展表現(xiàn)出正虛邪不實(shí)，正虛邪實(shí)，邪盛正衰的變化狀態(tài)。

　　患者發(fā)病初期常無明顯癥狀，疲勞是早期最常見的表現(xiàn)，隨病情的發(fā)展，患者會有面色蒼白、乏力、活動后心悸、氣短等貧血的癥狀，除此之外，患者常常會有出血的情況，表現(xiàn)為皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，一般還有鼻衄、牙齦出血等，還有消化道出血，嚴(yán)重的可能會出現(xiàn)顱內(nèi)出血，同時(shí)也可能會出現(xiàn)感染，肝脾腫大等臨床表現(xiàn)。患者查血常規(guī)會有白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、血紅蛋白、血小板減少，可能同時(shí)出現(xiàn)，也可能一系減少或者兩系減少，在骨髓中表現(xiàn)為病態(tài)造血，病態(tài)造血即為骨髓中的造血干細(xì)胞不能正常的成熟，而分化成異常的血細(xì)胞，無法發(fā)揮正常功能。總之，總結(jié)MDS的特征，即為造血干細(xì)胞克隆性疾病、難治性貧血、血細(xì)胞減少、骨髓增生異常、病態(tài)造血、易轉(zhuǎn)變成白血病，又被稱為白血病前期。

　　目前，MDS的診斷主要依靠外周血象、骨髓涂片等，危險(xiǎn)分層的識別還需要借助染色體核型分析、FISH等技術(shù)。由于MDS的異質(zhì)性，其預(yù)后差別甚大，采用預(yù)后分析模型進(jìn)行個(gè)體化治療是本病的治療原則。根據(jù)國際預(yù)后分層積分系統(tǒng)進(jìn)行分組，結(jié)合患者的年齡和體能狀況制定治療方案。對低危和高齡的患者采用低強(qiáng)度治療，以改善血細(xì)胞減少和提高生活質(zhì)量;對高危和年輕的患者進(jìn)行高強(qiáng)度治療，以期殺滅惡性克隆，改變自然病程，恢復(fù)正常造血，達(dá)到治愈的目標(biāo)。北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院血液科團(tuán)隊(duì)在蘇偉教授的指導(dǎo)下對MDS患者進(jìn)行辨證分型統(tǒng)計(jì)，結(jié)果表明，MDS無論哪種類型，其基本病機(jī)均為氣血虧虛、瘀血內(nèi)結(jié)。蘇教授以虛者補(bǔ)之、勞者溫之、結(jié)者散之為基本原則，以八珍湯加減，創(chuàng)制“益髓方”以益氣養(yǎng)血、活血補(bǔ)腎為綱。八珍湯出自《瑞竹堂經(jīng)驗(yàn)方》，組方精妙，可補(bǔ)氣健脾、養(yǎng)血活血。

　　我們要積極預(yù)防骨髓增生異常綜合征，在生活和工作的環(huán)境中，要避免一些危險(xiǎn)因素，避免接觸有毒的化學(xué)物質(zhì)，遠(yuǎn)離電磁輻射，或者是放射性的元素，在有關(guān)工農(nóng)業(yè)生產(chǎn)中接觸化學(xué)品等有害物質(zhì)如苯、聚氯乙烯時(shí)，應(yīng)作好勞動保護(hù);不要亂用抗生素、消炎止痛藥、鎮(zhèn)靜劑等藥，某些藥會造成不良的遠(yuǎn)期后果，要嚴(yán)格把握藥物適應(yīng)證，在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下用藥。《黃帝內(nèi)經(jīng)》云：“陰平陽秘，精神乃治”，我們要合理安排飲食起居，自我調(diào)節(jié)身體的平衡。生活中，注意營養(yǎng)合理、調(diào)配飲食，對肉類、蛋類、新鮮蔬菜的攝取要全面，不要偏食;保證充足的睡眠;適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動如太極拳、散步。總之，MDS是極具異質(zhì)性的疾病。隨著人們對疾病的不斷認(rèn)知及現(xiàn)代檢驗(yàn)技術(shù)的不斷進(jìn)步，人們對于疾病的預(yù)后有了越來越準(zhǔn)確的認(rèn)識，預(yù)后積分系統(tǒng)不斷被完善，對于疾病的評估精確度及準(zhǔn)確度更高，患者的生存期及生活質(zhì)量也會有進(jìn)一步的提高。

　　文/北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院血液科主任醫(yī)師 丁曉慶