本期專家：北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院風(fēng)濕科副主任醫(yī)師 韋尼

　　有一種癥狀，雖然不起眼，但卻折磨人，它的名字叫“干燥”。有一種疾病，雖然危害性不大，但卻反反復(fù)復(fù)治不好，它的名字叫“干燥綜合征”。

　　1933年，瑞典眼科醫(yī)生Henrik Sj?gren教授正式報(bào)道了干燥綜合征這一疾病，此后便將Sj?gren醫(yī)生的生日，每年的7月23日作為“世界干燥日”，以此紀(jì)念Sj?gren教授為干燥綜合征研究所做出的貢獻(xiàn)。

　　我國(guó)人群干燥綜合征患病率約為0.29%～0.77%，近年來呈上升趨勢(shì)，而在老年女性中患病率可高達(dá)3%～4%。臨床上，干燥綜合征患者除了口干、眼干、皮膚干燥等干燥癥狀外，還可伴有關(guān)節(jié)炎、皮疹、肺間質(zhì)病變、白細(xì)胞及血小板減低、腎小管酸中毒、自身免疫性肝病等多臟器、多系統(tǒng)損害。

　　我們就一起來了解干燥綜合征的病因。

　　一、遺傳

　　干燥綜合征具有顯著的遺傳傾向，遺傳因素在其發(fā)病中起著至關(guān)重要的作用。

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　　研究發(fā)現(xiàn)，三代以內(nèi)直系親屬具有干燥綜合征病史的人群，其罹患干燥綜合征風(fēng)險(xiǎn)明顯增加，而同卵雙生子的一方若患有干燥綜合征，另一方也具有較高的患病幾率。

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　　現(xiàn)有研究表明，干擾素調(diào)節(jié)因子5、信號(hào)傳導(dǎo)子及轉(zhuǎn)錄激活子4等多種基因位點(diǎn)均參與了干燥綜合征的發(fā)生與進(jìn)展，我國(guó)學(xué)者也發(fā)現(xiàn)，GTF2I是漢族人群與干燥綜合征最強(qiáng)相關(guān)性最強(qiáng)的基因位點(diǎn)。

　　但與干燥綜合征相關(guān)的基因位點(diǎn)較多，且具有明顯的遺傳異質(zhì)性、表型復(fù)雜性及種族差異性，因此干燥綜合征雖具有一定的遺傳傾向，但并非百分之百遺傳。

　　二、環(huán)境

　　干燥綜合征雖然具有明顯的遺傳傾向，但最終是否發(fā)病還取決于環(huán)境因素。目前認(rèn)為，攜帶遺傳基因的個(gè)體，需要在多種環(huán)境因素共同作用下最終才能誘發(fā)干燥綜合征。在眾多環(huán)境因素中，病毒感染與干燥綜合征發(fā)病關(guān)系最為密切，如EB病毒、巨細(xì)胞病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、柯薩奇病毒等。國(guó)外學(xué)者發(fā)現(xiàn)，EB病毒感染不僅可促進(jìn)干燥綜合征標(biāo)志性抗體抗SSA、抗SSB的形成，還與唾液腺異位生發(fā)中心形成有關(guān)，并促進(jìn)自身反應(yīng)性B細(xì)胞的增殖與活化。因此，有學(xué)者認(rèn)為針對(duì)EB病毒進(jìn)行治療可能有助于干燥綜合征的預(yù)防。

　　三、神經(jīng)-內(nèi)分泌

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　　圍絕經(jīng)期及絕經(jīng)后女性是干燥綜合征的高發(fā)人群，因此有學(xué)者認(rèn)為性激素水平與干燥綜合征發(fā)病相關(guān)，并嘗試通過補(bǔ)充雌激素治療干燥綜合征。

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　　進(jìn)一步的研究發(fā)現(xiàn)與健康人群相比，干燥綜合征患者促腎上腺皮質(zhì)激素和皮質(zhì)醇水平均顯著下降，而下丘腦-垂體-腎上腺軸的調(diào)節(jié)功能也存在異常，這也促使干燥綜合征患者焦慮、抑郁傾向的發(fā)生率增加。

　　由此可見，干燥綜合征的發(fā)生是一個(gè)多因素共同參與且相互影響的復(fù)雜過程，遺傳因素、環(huán)境因素、神經(jīng)-內(nèi)分泌因素均參與其中。雖然干燥綜合征整體預(yù)后較好，絕大部分患者不會(huì)出現(xiàn)危及生命的并發(fā)癥，但長(zhǎng)期的口干、眼干等干燥癥狀卻令人痛苦不堪，影響生活質(zhì)量。因此，對(duì)于長(zhǎng)期存在難以緩解的口干、眼干的人群需要高度警惕干燥綜合征可能，盡早到風(fēng)濕科就診，完善檢查。